Мы пришли к заключению, что поражение среднего мозга и, в частности, красных ядер связано не только с прорастанием опухоли со сдавлением и смещением в тенториальное отверстие, но и с резким расширением сильвиева водопровода над уровнем окклюзии в каудальных его отделах.

Так, в одном из наблюдений, у ребенка 4 лет, с опухолью мозжечка, помимо статокинетических и координационных нарушений в конечностях, развился крупный тремор в руках, более выраженный в правой. На операции удалена опухоль червя мозжечка и IV желудочка. Через сутки после операции ребенок умер.

На вскрытии была обнаружена медуллобластома нижнего червя и IV желудочка, которая выбухала в сильвиев водопровод, просвет которого над опухолью был расширен до 7х5 см. На серии гистологических срезов оказалось, что из всех цитоархитектопических формаций мозгового ствола больше всего пострадали красные ядра, особенно левое. Зона красных ядер была сдавлена, клетки в них изменены, в них произошли вакуолизация, гомогенизация цитоплазмы, набухание тела и отростков, часто встречались клетки-тени. Таким образом, атаксия в конечностях и грубые статокинетические расстройства были вызваны большой злокачественной опухолью червя, симметрично врастающей в оба полушария и сдавливающей зубчатые ядра мозжечка.

Грубый тремор, преимущественно в правой руке с изменением в ней тонуса мышц по экстрапирамидному типу, по-видимому, был связан не с поражением зубчатых ядер, одинаковым с обеих сторон, и не с другим очагом в подкорковой области, как предполагали при жизни больного, а с вторичным поражением красных ядер, при этом преимущественно левого, чем и объясняется преобладание тремора в правой руке.

Рассмотрим более подробно еще одно наблюдение, отличающееся от всех остальных как по клинической картине, так и по патологическим изменениям, обнаруженным при микроскопическом исследовании мозжечка и ствола мозга.

У девочки 9 лет, помимо хореоподобных движений в руках, наблюдалась четко выраженная миоклония мягкого неба. При поступлении в отделение нейрохирургии на фоне гипертензионного синдрома были выявлены отчетливые симптомы поражения мозжечка (гипотония и атаксия, больше в левых конечностях, адиадохокинез слева, нарушение статики и походки) и ствола мозга (резкое снижение корнеальных рефлексов, анизокория, множественный спонтанный нистагм, повышение пластического тонуса в правых конечностях). В левой половине мягкого неба происходили непрерывные мелкие мышечные сокращения (миоклония мягкого неба).

При статическом напряжении рук, например при вытягивании их вперед, возникали непроизвольные хореоподобные движения в кистях и пальцах, больше в правой руке.

На операции произведено частичное удаление опухоли червя и правого полушария мозжечка, выполнявшей полость IV желудочка. После операции состояние было крайне тяжелым, и через 12 ч наступила смерть.
На вскрытии — эпендимобластическая медуллобластома, замещающая червь мозжечка, выполняющая полость IV желудочка и расширенный сильвиев водопровод. Опухоль выбухала в поперечную цистерну между мозжечком и четверохолмием. Четверохолмие представляло собой истонченную пластинку, распластанную над опухолью. Зубчатое ядро справа не проращено опухолью, но очень изменено. Большинство его клеток находилось в состоянии ишемического заболевания. Видны были все стадии этого заболевания, вплоть до клеток-теней. Зубчатое ядро слева было резко отдавлено опухолью и частично проращено.

В оставшихся зубцах уменьшено количество клеток, а все оставшиеся клетки изменены, много клеток-теней. Не менее грубые изменения обнаружены в клеточных формациях ствола мозга, особенно в красных ядрах с обеих сторон, больше в левом. В левом красном ядре клеточные тела сдавлены. Ядра плохо контурировались, гиперхромны. Наблюдались вакуолизация и расплавление цитоплазмы, клетки-тени. В клетках правого красного ядра были изменения того же характера, но выраженные слабее. Большинство клеток ретикулярной формации продолговатого мозга и варолиева моста было изменено по типу ишемического заболевания.

На препаратах, окрашенных по Шпильмейеру, рисунок проводящих путей сохранен, но волокна правого центрального пучка покрышки окрашены более бледно, чем окружающие их волокна и волокна левого центрального пучка покрышки. Особый интерес представляли нижние оливы продолговатого мозга. Они были изменены, но патологические изменения правой и левой нижних олив имели совершенно различный характер.

В правой нижней оливе имелось своеобразное заболевание, обозначаемое в литературе как псевдогипертрофия. Эта форма патологии не встретилась нам ни в одном из приведенных выше наблюдений. В левой же нижней оливе были констатированы изменения, обычно встречавшиеся при опухолях мозжечка, а именно, атрофия клеток нижней оливы на стороне, перекрестной пораженному полушарию мозжечка.

Правая нижняя олива на препаратах, окрашенных по Шпильмейеру, увеличена, ее зубцы бледны и расширены. На препаратах, окрашенных по Нисслю, ее ганглиозные клетки весьма увеличены, протоплазма содержит вакуоли, отростки утолщены. Встречаются кариоцитолиз, смещение ядра к периферии, гиперхроматоз ядра. Глия, особенно астроцитарная, гипертрофирована. В левой же нижней оливе, напротив, размеры клеток уменьшены, тела их угловаты, темно окрашены крезиловым фиолетовым, ядра гиперхромны, плохо контурируются. В левой нижней оливе, в противоположность правой, гипертрофия глии отсутствовала.

Таким образом, атаксии, сильно выраженной в левых конечностях, соответствовало врастание опухоли в левое полушарие мозжечка и левое зубчатое вещество. Менее значительно выраженная атаксия в правой руке, по-видимому, обусловлена сдавливанием правого полушария и ишемическим заболеванием большинства клеток правого зубчатого ядра, многие из которых погибли.

Непроизвольные хореоподобные движения в руках, как это было зафиксировано в истории болезни, были выражены не на стороне более грубо выраженной атаксии и пораженного опухолью зубчатого ядра, а на противоположной стороне, т. е. в правых конечностях. Этому соответствовали изменения в клеточных структурах ствола мозга, особенно в области левого красного ядра.
Миоклонии левой половины мягкого неба соответствовало найденное при патогистологическом исследовании особое заболевание клеток нижней оливы продолговатого мозга.

Таким образом, наше наблюдение подтверждает высказанное в литературе еще Oppenheim положение о связи миоклонии мягкого неба с особым состоянием нижней оливы, которое вследствие резкого увеличения размеров обозначается в литературе как «псевдогипертрофия».

Итак, на основании морфологических исследований мы можем заключить, что значительная гибель клеток Пуркинье, уменьшение количества клеток в зернистом слое коры, атрофия белого вещества одного или обоих полушарий мозжечка не приводят к появлению гиперкинеза в конечностях.

Не подтверждается на нашем материале и зависимость гиперкинеза и миоклонии мягкого неба от поражения зубчатого ядра (различных его отделов, включая область ворот, а также верхнюю ножку мозжечка). Поражение опухолью зубчатого ядра приводит к отчетливо выраженной атаксии (стойкой при значительном его поражении) в гомолатеральных конечностях.

На основании сопоставления клинических данных с топографией опухоли и изменениями цитоархитектонических структур мозжечка и мозгового ствола мы приходим к заключению, что гиперкинез в конечностях возникает вследствие сопутствующего вторичного поражения экстрапирамидных формаций мозгового ствола, в особенности расположенных в области покрышки среднего мозга. Миоклония мягкого неба возникает при псевдогипертрофии нижних олив. Эта особая форма патологии, по-видимому, связана с длительным сдавлением ствола мозга, вторичным изменением его структуры и нарушением кровообращения, в частности в нижних оливах продолговатого мозга.

- Читать "Экспериментальное исследование функций мозжечка"

1. Причины гиперкинезов при опухолях мозжечка. Патогенез
2. Миоклонии, тремор при опухолях мозжечка. Механизмы развития
3. Клинические примеры гиперкинезов при опухолях мозжечка
4. Миоклония мягкого неба при опухоли мозжечка. Клинический пример
5. Морфология опухолей мозжечка. Клинические исследования
6. Морфология гиперкинезов при опухоли мозжечка. Механизмы развития
7. Поражение среднего мозга при опухоли мозжечка. Механизмы развития
8. Экспериментальное исследование функций мозжечка
9. Тремор при опухоли мозжечка. Оценка
10. Диадохокинез при опухоли мозжечка. Оценка