Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Причины гиперкинезов при опухолях мозжечка. Патогенез

В клинике поражений мозжечка наиболее спорным остается вопрос о происхождении тремора, миоклоний и различного рода непроизвольных движений, который до настоящего времени является предметом оживленных дискуссий.
При описании симптомов поражения мозжечка М. И. Аствацатуров и М. Б. Кроль указывали на наличие дрожания в конечностях, которое наблюдалось в покое или возникало при движении. Р. Бинг считал, что кинетическое и статическое дрожание, иногда появляющееся при поражениях мозжечка, является результатом поражения не самого мозжечка, а побочного повреждения в области красного ядра покрышки. Б. С. Бейлин также полагал, что тремор покоя не входит в картину поражения самого мозжечка.

Появление интенционного тремора при поражениях мозжечка некоторые авторы связывали с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра (И. М. Иргер, Holmes, Marburg, Peele). А. С. Пенцик и Л. Л. Синегубко обнаружили интенционный тремор в 25% случаев опухолей мозжечка, И. М. Иргер — в 27,6% случаев.

Тремор выявляется в верхних конечностях чаще и более отчетливо, чем в нижних, что связывают с развитием тонких движений рук у человека. Преобладание тремора в руках отмечалось также у больных при паркинсонизме (Э. И. Кандель, 1965).

Dow указывает, что при поражении зубчатого ядра и его эфферентных путей в мозговом стволе иногда встречаются статический тремор и хореоподобные состояния. Однако после перерезки верхней ножки мозжечка у обезьян только у 1 из 23 обезьян обнаружили тремор (Ferraro, Barrera). Между тем Carpenter считал тремор характерным симптомом, появляющимся после перерезки верхней мозжечковой ножки в эксперименте. Mettler наблюдал у обезьян тремор покоя, который исчезал через 10 нед после нанесения поражения покрышки среднего мозга в области расположения восходящей части верхних ножек мозжечка.
На появление статического и интенционного тремора в результате поражения покрышки среднего мозга в эксперименте на животных указывали Haymaker, Cardeua, Gybels, Jasper, Birier.

Стереотаксическое повреждение значительной части (до 50% объема) красного ядра у обезьян, согласно данным Саrpenter, приводило к появлению тремора. Однако эти расстройства не были стойкими. Тремор головы наряду с атаксией и поворотом головы в сагиттальной плоскости после электрического разрушения красных ядер у собак наблюдали М. Е. Иоффе и М. И. Самойлов.

Возможно, что в происхождении тремора определенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола. Так, Wycis, Szekely, Spiegel, Poirier полагают, что ретикулярная формация, несомненно, содержит нейроны, раздражение которых вызывает патологический тремор. Эти соображения подкрепляются также опытами с появлением тремора после электрического раздражения среднего мозга (Ganes, Kaada, Nyberg-Hansen и др.)

Наряду с данными, указывающими на роль стволовых структур, накапливаются доказательства участия коры больших полушарий в происхождении «мозжечкового» тремора. Так, тремор, вызванный повреждением мозжечка у обезъян, исчезал после дополнительной операции удаления прецентральной моторной коры (Fulton). У кошки интенционный тремор, возникавший после экстирпации мозжечка, исчезал полностью на перекрестных конечностях после удаления полушария большого мозга (А. И. Карамян, Ruch et al.). Fischer рассматривает «мозжечковый» тремор как нарушение нормального взаимодействия между полушариями большого мозга и neocerebellum.

Перейдем к вопросу о происхождении хореоподобных движений и миоклоний при поражениях мозжечка, по которому данные литературы не менее противоречивы, чем по вопросу о треморе.

Одним из первых описал миоклонию мягкого неба Politzer в 1870 г. В дальнейшем этот симптом в сочетании с миоклониями других мышечных групп неоднократно отмечен при сосудистых, инфекционных и наследственных заболеваниях, а также в единичных наблюдениях при опухолях задней черепной ямки (И. М. Иргер, Rondo, Ben-Hamida и др.). Среди опухолей преобладали глиомы, наблюдались также невриномы и эпидермоиды. Е. К. Сепп, М. Б. Цукер и Е. В. Шмидт связывают появление хореического гиперкинеза с поражением зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка.

Greenfield полагает, что тяжелая ритмическая миоклония происходит в результате обширной потери клеток Пуркинье без поражения зубчатого ядра или верхних ножек мозжечка. Между тем Guillain, Bertrand, Thurel наблюдали атрофию мозжечка с гибелью большого количества клеток Пуркинье без появления миоклоний. Hassler выражал твердую уверенность в том, что различные гиперкинезы в конечностях вызываются поражением экстрапирамидной системы—папиллидо-рубро-ретикуло-спинального пути.

В. К. Чернецкий связывает тремор и миоклоний при опухолях мозжечка с вовлечением в процесс «треморогенных» зон ствола, включая красные ядра и черное вещество.

опухоль мозжечка

Как полагает Л. С. Петелин, гиперкинезы могут возникнуть в результате нарушения функции низших уровней центральной нервной системы, преимущественно стволовых. Нарушение функции рефлекторных центров ствола мозга может не сопровождаться явными изменениями структуры и проявляться в нейродинамических, биохимических сдвигах.

И. М. Иргер наблюдал миоклоний в конечностях при опухолях мозжечка в 3% случаев и объясняет их раздражением систем зубчатого ядра. Миоклоний мягкого неба и задней стенки глотки были выявлены автором в 2% случаев, при этом только в послеоперационном периоде, в случаях, когда опухоль не была полностью удалена. Отсутствие миоклоний мягкого неба и глотки в дооперационном периоде, а также после тотального удаления опухолей мозжечка любых размеров свидетельствует, по И. М. Иргеру, против признания этих симптомов чисто мозжечковыми и заставляет предполагать, что возникновение миоклоний связано с прорастанием опухоли за пределы самого мозжечка.

К противоположному выводу пришли Г. П. Корнянский и А. Ф. Свиридова, которые связывают появление миоклоний мягкого неба, глотки, гортани при опухолях мозжечка и невриномах VIII нерва с разрушением зубчатого ядра опухолью или развитием в нем атрофически рубцовых процессов после операций.

Segarra, Ojeman полагают, что ритмические моторные нарушения связаны с поражением ретикулярной формации ствола мозга и передачей патологических импульсов в различные ядра черепных нервов.

Rondo, Ben-Hamida не рассматривают миоклонию мышц мягкого неба и лица отдельно от миоклонии мышц конечностей, полагая, что при том и другом нарушении поражается зубчатое ядро или нисходящий пучок покрышки.
Между тем в эксперименте на кошках и обезьянах Wilson, Magoun, Bender, Teng наблюдали миоклонию голосовой связки и мягкого неба после оливэктомии.

Б. Н. Клосовский и Б. Р. Худайдатов после выключения артерий, кровоснабжающих нижние оливы у собак, наблюдали изолированные гиперкинезы той или иной конечности. При гистологическом исследовании были обнаружены изменения в одной из внутренних добавочных олив. У кошек и собак путем раздражения микроэлектродами клеток нижней оливы или волокон нисходящего пучка покрышки вызывали преходящую ритмическую активность лицевой мускулатуры, гортани, сходную с той, которая наблюдается в клинике (Trelles).

Многие исследователи на основании клинико-анатомических исследований пришли к выводу, что миоклония мягкого неба, глотки, гортани, лица, шеи, иногда мышц живота связана с определенным патологическим состоянием нижней оливы, которое характеризуется видимым увеличением клеток, т. е. гипертрофией или, вернее, «псевдогипертрофией» оливы. Такие изменения оливы возникают нечасто. Так, Hauser, Kernohan на материале 31 глиомы ствола мозга с вовлечением ростральных отделов олив наблюдали гипертрофию нижней оливы только в 3 случаях (10%).

Gautier, Blackwood на основании обзора литературы и собственных данных считают, что гипертрофическая оливарная дегенерация представляет собой специфический компонент поражения центрального пучка покрышки, а поражение зубчатых ядер и ретроградное перерождение клеток нижней оливы в результате поражения мозжечка не может явиться причиной псевдогипертрофии нижней оливы.

В то же время в литературе можно найти отдельные описания изолированной гипертрофии нижней оливы без очагового поражения нисходящего пучка покрышки или зубчатого ядра (Guillain, Mollaret, Bertrand, Rondtot, Ben-Hamida).

Миоклония обнаруживается на стороне, гомолатеральной пораженному зубчатому ядру и контралатеральной по отношению к гипертрофированной нижней оливе и нисходящему пучку покрышки (Alajouanine, Hornet, Trelles).

Лишь Franck с соавт. описал случай левосторонней миоклонии небной занавески при гипертрофии нижней оливы с двух сторон, больше с левой. Последнее не удивительно, поскольку Alajouanine и Hornet нашли, что псевдогипертрофия всегда поражает не только гомо-, но и контралатеральную вентральную пластинку нижней оливы вследствие двустороннего окончания центрального пути покрышки. Biemond полагал, что псевдогипертрофия нижней оливы представляет собой особой формы реакцию на гипоксию, возникающую в результате сосудистого процесса.

Van Bogaertt описал исключительный случай миоклонии мягкого неба, которая возникла на фоне прогрессирующего бульбарного паралича в последние дни жизни больного. При гистологическом исследовании мозга гипертрофия нижней оливы не выявлена. В связи с этим надо заметить, что, по Schenk, псевдогипертрофия нижней оливы наступает не раньше, чем через 7 дней после появления патологического очага.

Delmas-Marsalet, Bogaert описали гипертрофию нижней оливы, появившуюся через 9 дней после хирургической деструкции зубчатого ядра. Однако большинство авторов отмечают довольно большой промежуток между началом основного заболевания и развитием синдрома «миоклонуса»: от нескольких недель до нескольких месяцев (Haberland, Brumlik, Rondot, Ben-Hamida). Паралич небной занавески подавляет ритмические движения.

По Г. П. Корнянскому и А. Е. Свиридовой, при опухолях задней черепной ямки миоклония мягкого неба возникала в сроки от 7 мес до 6,5 лет после операции. Миоклонии держатся в течение всего периода наблюдения, не исчезают ни во сне, ни в состоянии глубокой комы, ни под общим наркозом (Bender et al., Nathanson).

Надо помнить, что главная нижняя олива получила у человека чрезвычайное развитие. Это образование можно рассматривать как супрасегментарное ядро, обеспечивающее нормальное осуществление у человека важных функций: дыхания, фонации и др.

Как отмечалось в литературе, из всех патологических процессов, встречающихся в нижней оливе, только псевдогипертрофия вызывает миоклонию мягкого неба. При этом в большинстве случаев миоклония появляется не сразу, а после длительного латентного периода. При гипертрофии нижней оливы патологический процесс сосредоточен в дендритах клеток, лишь позднее вовлекается аксональная часть нейрона. Функция гипертрофированных клеток сохранена, но извращена, метаболизм гипертрофированных клеток усилен. Гипертрофия усиливает деятельность нижней оливы, а патологическая импульсация от нижней оливы проводится к клеткам n. ambiguus. По Trelles, миоклония мягкого неба, глотки, гортани — результат патологической импульсации гипертрофированных клеток нижней оливы, адресованной п. ambiguus.

Как видно из обзора литературы, патофизиологические механизмы, лежащие в основе миоклонии мягкого неба и конечностей, еще далеко не установлены. Остается неясным, возникают ли какие-либо непроизвольные движения при поражениях зубчатого ядра мозжечка.

Некоторые авторы полагают, что в основе миоклонии мягкого неба и скелетной мускулатуры находится общий механизм. Однако такое допущение представляется нам (на основании изученной литературы) маловероятным вследствие особой роли, которую играет нижняя олива в происхождении миоклонии мягкого неба, гортани, глотки. Эта особая роль нижней оливы подтверждается большинством авторов.

- Читать "Миоклонии, тремор при опухолях мозжечка. Механизмы развития"

Оглавление темы "Клиника опухоли мозжечка":
  1. Причины гиперкинезов при опухолях мозжечка. Патогенез
  2. Миоклонии, тремор при опухолях мозжечка. Механизмы развития
  3. Клинические примеры гиперкинезов при опухолях мозжечка
  4. Миоклония мягкого неба при опухоли мозжечка. Клинический пример
  5. Морфология опухолей мозжечка. Клинические исследования
  6. Морфология гиперкинезов при опухоли мозжечка. Механизмы развития
  7. Поражение среднего мозга при опухоли мозжечка. Механизмы развития
  8. Экспериментальное исследование функций мозжечка
  9. Тремор при опухоли мозжечка. Оценка
  10. Диадохокинез при опухоли мозжечка. Оценка