Примеры сгибательного спазма у детей. Особенности

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Примеры сгибательного спазма у детей. Особенности

Кригель и сотрудники наблюдали два случая детского сгибательного спазма. При одном из этих наблюдений не отмечалось запаздывания в психическом развитии.
Описываемые нами случаи представляют интерес тем, что наблюдались у детей в возрасте от 3 до 4 лет; они сопровождались подергиваниями тела или головы, в большинстве случаев в состоянии разгибания и реже сгибания, а в одном из случаев нам удалось зарегистрировать электроэнцефалограмму во время подобного разгибательного спазма.

Ребенок Ч.Е., 6 лет, у которого с 4-летнего возраста отмечались частые приступы (8—10 припадков в день), характеризующиеся «броском» тела или лишь запрокидыванием головы на спину с потерей сознания. Лабораторные исследования — в пределах нормы. Электроэнцефалографическое исследование, произведенное 19 июня 2008 году, указало на вспышки разрядов в виде пика со следовой волной с частотой 3 кол/сек на фоне сильно измененной кривой.

В лобно-центральных и центрально-затылочных отведениях появляются комплексы в виде медленных множественных пиков со следовой волной, тета-волны, бифазные пики, синхронные с обеих сторон, с фазо-контрастным феноменом вокруг центрального электрода.

Вспышки комплексов пика со следовой волной сопровождались иногда запрокидыванием головы или «броском» тела, в других случаях не отмечалось какого-либо клинического соответствия. Все принятые терапевтические мероприятия оказались безуспешными.

Ребенок П.С, 7 лет, у которого с трехлетнего возраста отмечались частые приступы, выражавшиеся в «броске» тела назад и реже — вперед. Приступы повторялись по несколько раз в день. Иногда, через промежутки в несколько месяцев, наблюдались также генерализованные припадки. При неврологическом и психическом осмотре не удалось отметить каких-либо аномалий. В личном и семейном анамнезе также не отмечено ничего особенного.

При электроэнцефалографическом исследовании удалось обнаружить кривые, характеризующиеся медленными волнами с большой амплитудой, часто асинхронными, преобладающими в лобно-центрально-затылочных отведениях. Изредка, несистематизированно, появлялись единичные пики, реже — частые пики. Каких-либо признаков очаговости не было отмечено. Не наблюдалось также ритмичности. Иногда кривая приобретала уплощенный характер.

Терапия люминалом и гидантоином привела к исчезновению клинических проявлений и к значительному улучшению электроэнцефалографической кривой.

Этот случай с типичными признаками гипсоаритмии отличается своеобразным характером, а именно, после 4 лет болезни у ребенка не наблюдалось никаких психических расстройств. Другой своеобразной чертой являлось спастическое запрокидывание головы и тела.

Эта клиническая форма резкого вздрагивания головы и туловища с их запрокидыванием назад представляет собой довольно редкое явление. Алажуанин и Мелиль (Alajouanine, Mehlil) описали один случай с запрокидыванием головы, который они считают первым подобным случаем, описанным в литературе. Они обнаружили, что пароксизмы характеризовались разрядами генерализованных синхронных комплексов в виде пика со следовой волной, частотой в 2,5 кол/сек на нормальной фоновой кривой, с редкими вспышками кратковременных медленных волн.

Однако, более интересным нам кажется первый случай, когда вначале наблюдались разгибательные спазмы и лишь в последнее время — сгибательные спазмы, несмотря на то, что все же разгибательные движения оставались преобладающими. Благодаря выраженным психическим нарушениям и клиническому аспекту этот случай включается в группу детских спазмов, описанных Гиббсом и Гиббсом под названием гипсоаритмии.

Электроэнцефалографическое исследование показало, однако, что речь шла о генерализованных синхронных разрядах пика со следовой волной с частотой 3 кол/сек, как при малом припадке. Вышеуказанные, очень часто наблюдавшиеся вспышки редко сопровождались соответствующим клиническим выражением, явление давно известное и объясняемое тем, что разряд подкоркового эпилептогенного очага может иррадиировать одновременно и к коре головного мозга и к периферии, или либо к мозговой коре, либо к периферии, провоцируя таким образом изолированные проявления.

Это наблюдение разгибательного спазма с разрядами пика со следовой волной можно было бы сблизить с клиническим случаем, описанным французскими авторами Алажуанином и Мелилем. Самсон-Дольфус (Samson-Dollfus) обнаружил при гипсоаритмии случай спазмов, сопровождавшихся разрядами в виде диффузных пиков со следовой волной.

Возможно, что при своем развитии гипсоаритмия могла бы перейти от совершенно несистематизированной в первые годы дизритмии к организованным разрядам, приобретая таким образом аспект ритмических, синхронных пиков со следовой волной. Следует отметить тот факт, что детский спазм с серьезными психическими расстройствами может выражаться с энцефалографической точки зрения не только гипсоарит-мией, но и ритмическими синхронными разрядами в виде пика со следовой волной, следующими один за другим в виде вспышек.

Гипсоаритмия встречается в первый год жизни в виде беспрерывных эпилептических разрядов и соответствует наиболее злокачественной форме эпилепсии. Гасто и Роже, так же как и Бернар и Роже, обнаружили в 98% находившихся под их наблюдением случаев сгибательного спазма электроэнцефалографическую кривую вышеописанного типа.

Самсон-Дольфус зарегистрировал в 4 случаях гипсоаритмии клинические симптомы другого типа, а именно: либо приступы, характеризовавшиеся тонической фазой с автоматическими медленными движениями и с актом жевания, либо микроклинические явления с расширением глазной щели и припадочной кривой, при которой гипсоаритмия переходила в кривую с ритмом в 10—12 кол/сек. В этих случаях речь шла о детях с запаздыванием психического развития и с весьма серьезным прогнозом. По мнению Фора и сотрудников у 4% больных детской эпилепсией наблюдается электроэнцефалографическая кривая типа гипсоаритмии, которая с клинической точки зрения соответствует генерализованным припадкам или малым припадкам.
При энцефалографических исследованиях обнаруживалось в большинстве случаев значительное расширение желудочков.

У грудных детей дифференциальный диагноз проводится в отношении моторных проявлений, которыми иногда сопровождаются желудочно-кишечные колики, или в отношении выраженного разгибательного децеребрационного спазма, при котором наблюдается тяжелое поражение головного мозга и, в особенности, мозгового ствола.

Все авторы согласны с тем, что при сгибательном спазме отмечается серьезный прогноз в отношении психического развития ребенка. Самсон-Дольфус считает, что прогноз в этих случаях является фатальным.

Были предложены самые различные терапевтические мероприятия при этой форме эпилепсии. Некоторые авторы получали удовлетворительные результаты при применении гидантоина, мисолина, милонтина или диона. Иногда к этому методу лечения добавляли диамокс. Комбинация гидантоина с производными мепробамата дала отличные результаты в случаях, наблюдавшихся Бэйрдом и Боровским.

Согласно данным Ливингстона и Паули, производные мепробамата приводят при детских спазмах к улучшению в 63% общего числа случаев. Рекомендуемые дозы варьируют между 400 и 2 400 мг/ сутки, применяемыми фракционно 2—-4 раза в день. Производные мепробамата оказывают благоприятное влияние и на расстройства поведения, так часто наблюдающиеся при этой форме заболевания.

Дора Хси, Чи Чао отметили хорошие результаты при применении жемонила и мебарала.

Сорель и Дюсанси-Болуа (Sorel, Dusansy-Bauloye) наблюдали блестящие результаты при лечении АКТГ.

Кетогенный пищевой режим рекомендуется и при этой форме эпилепсии большинством авторов.

- Читать "Приступы вздрагивания у детей. Особенности"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":