Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Саркома мозжечка у детей. Клиника, проявления

Мы наблюдали 67 детей с саркомами мозжечка. Подобного количества наблюдений мы не встретили ни в отечественной, ни в доступной нам зарубежной литературе.
Саркомы поражают детей всех возрастных групп — от 1 года до 16 лет, чаще в возрасте 3—7 лет (26 наблюдений) и очень редко — старше 12 лет (3 наблюдения). Оказалось, что мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Встретившиеся нам опухоли различались по гистологической структуре: адвентициальная, мелкоклеточная и крупноклеточная, фибробластическая саркома, саркома мягких мозговых оболочек, ретикулосаркома, ангиоретикулосаркома.

Течение заболевания быстрое. Средняя продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до поступления в клинику равна 3 мес. Большинство детей поступало в клинику в течение первого месяца заболевания. Редко заболевание длилось больше 1 года (6 детей) и лишь в единичных наблюдениях (2 человека) — до 2 лет.

Клинические проявления заболевания иногда (6 наблюдений) возникали вслед за черепно-мозговой травмой, катаром верхних дыхательных путей или детскими инфекциями, играющими провоцирующую роль в манифестации заболевания, как это наблюдалось и при опухолях другой гистологической структуры.

Начальными признаками при саркомах мозжечка довольно часто были температурные колебания (субфебрилитет или колебания температуры до 39°), сопровождавшие увеличение лимфатических узлов на шее и изменения белой крови. Так, у 22 больных при поступлении в Институт нейрохирургии установлен лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Красная кровь у большинства больных оставалась нормальной, лишь у 7 можно было отметить нерезко выраженную анемию, проявляющуюся незначительным анизо- и пойкилоцитозом, реже — снижением гемоглобина.

Ранними симптомами при саркомах мозжечка были отсутствие аппетита, потеря в весе, истощение (еще до появления у больных рвоты), утомляемость, вялость, сонливость, иногда беспокойство, раздражительность. Часто наблюдались менингеальные симптомы (30 больных). Как правило (54 наблюдения), заболевание начиналось не с локального выпадения функции мозжечка, а с общих гипертензионных симптомов — приступов головной боли и рвоты. Лишь в дальнейшем к ним присоединялись расстройства статики, походки, нарушения координации в конечностях, гипотония.

У 8 детей, преимущественно раннего возраста (7), заболевание началось с локальных мозжечковых расстройств. Однако к моменту поступления в клинику у 6 из этих больных отмечались гипертензионные изменения на краниограммах, застойные соски зрительных нервов и стволовые симптомы. У 2 детей в возрасте 1 года были выражены мозжечковые и стволовые симптомы при отсутствии изменений на глазном дне и на краниограммах.

Во всех остальных случаях отмечены застойные соски зрительных нервов. У 7 (10,4%) больных отмечались осложненные застойные соски зрительных нервов. Так же, как и при опухолях другой гистологической структуры, наблюдалось асимметричное снижение зрения (5 больных) и концентрическое сужение поля зрения (5).

При саркомах мозжечка обращало на себя внимание быстрое падение зрения даже в случаях своевременной операции и регресса гипертензионных симптомов. Через 6 мес после появления клинических проявлений заболевания зрение уже падало до 0,1 на оба глаза, а через 1 год больной полностью терял зрение, несмотря на отсутствие гипертепзии. У больных, у которых операция была произведена через 2—4 мес после появления первых признаков заболевания, зрение продолжало прогрессивно падать после операции, несмотря па хорошее общее состояние, регресс гипертензионных и локальных симптомов.

По-видимому, при саркомах мозжечка в снижении зрения, помимо гипертензии, определенную роль играет интоксикация, а также реакция арахноидальной оболочки на отдалении от опухоли с образованием спаек в межоболочечных пространствах. Так, на операции выявляли фиброз паутинной оболочки в задней черепной ямке, подтвержденный при гистологическом исследовании, в случаях супратенториального расположения саркомы.

саркома мозжечка

О. Н. Соколова причиной нарушения зрительных функций при опухолях среднего мозга считала, помимо непосредственного или отдаленного механического воздействия опухоли на зрительный путь, хронический реактивный арахноидит на основании мозга.

На краниограммах в 59 из 67 наблюдений отмечались гипертензионные изменения, иногда можно было видеть локальные изменения костной структуры края большого затылочного отверстия (9 наблюдений) и в 1 случае наблюдалось петрифицирование опухоли.
У 6 больных было вынужденное положение головы с наклоном влево, из них у 4 опухоль располагалась по средней линии, у 1 —в левом и у 1 —в правом полушарии мозжечка.

Вторичные симптомы в форме элементов адипозогенитального синдрома встретились только в 1 наблюдении.

Эпилептические припадки (одиночные) наблюдались у 3 больных и носили у одного фокальный характер (приступы онемения в правых конечностях и нарушение речи), у второго общий характер (приступы клонических судорог с потерей сознания, за которыми наступала рвота, общая слабость), а у третьего приступы заключались во внезапной потере сознания на несколько минут. Припадки повторялись несколько раз только у 1 больного.
У всех больных при поступлении в клинику отмечались выраженные в той или иной степени мозжечковые симптомы.

Каких-либо выводов о нарушении координации движений в конечностях в зависимости от поражения верхних и нижних отделов полушарий мозжечка мы на материале сарком, так же как и на материале астроцитом и медуллобластом мозжечка, сделать не могли. При поражении мозжечка саркомой координация движений была нарушена в верхних конечностях в 9 наблюдениях при расположении опухоли в нижних отделах мозжечка, в 2 — при расположении ее в верхних отделах и в 7— при одновременном поражении верхних и нижних отделов мозжечка. Преимущественное нарушение координации движений в ногах было констатировано в 10 наблюдениях при поражении нижних отделов мозжечка, в 3 при поражении верхних отделов и в 8 при одновременном поражении его верхних и нижних отделов.

В 22 наблюдениях нарушения координации были одинаково выражены в руках и ногах, как правило, преимущественно па стороне опухоли.

Нарушения статики и походки преобладали над расстройством координации движений в руках, особенно у детей раннего возраста, которые не могли стоять и даже сидеть без посторонней помощи. В большинстве наблюдений развивалась гипотония мышц конечностей. Только у 4 из 67 больных не было констатировано нарушений мышечного тонуса, у 3 тонус был повышен по пирамидному типу.

Гипотония мышц конечностей превалировала на стороне поражения мозжечка, при грубом поражении нижнего червя выявлялась преимущественно в ногах.

Интенционный тремор в конечностях встретился при саркомах мозжечка в 10 наблюдениях, при этом в 3 случаях в сочетании со статическим тремором. Статический тремор отмечен у 9 больных. Он наблюдался как на стороне поражения мозжечка (2 наблюдения), так и на противоположной стороне (1), а чаще возникал с обеих сторон, преимущественно в руках, при расположении опухоли как в черве, так и в полушариях мозжечка. Интенционный или статический тремор в руках иногда появляется при отсутствии атаксии в той же руке, на стороне, противоположной опухоли.

Тремор головы возникал значительно реже. Тремор конечностей и головы сочетался с симптомами поражения орального уровня мозгового ствола. В 1 наблюдении у больного 13 лет тремор головы возник через 1,5 года после операции на фоне нарастания симптомов поражения орального уровня ствола.
Миоклония мягкого неба была обнаружена у 1 больного с саркомой мозжечка.

В клиническом течении заболевания обращает на себя внимание большая выраженность поражения орального уровня ствола мозга по сравнению с каудальным его уровнем, как это наблюдалось при опухолях другой гистологической структуры.

В отличие от других опухолей мозжечка при саркоме можно отметить сравнительно частый парез взора в стороны. По-видимому, яркость выражения стволовых симптомов связана как с инфильтрацией злокачественной опухолью стволовых отделов мозга, так и с более значительным, чем при других опухолях, отеком мозга. В то же время у детей раннего возраста — до 3 лет — стволовые симптомы по сравнению с мозжечковыми были менее выражены и могли вовсе отсутствовать. Так у ребенка 3 лет при наличии общемозговых гипертензионных и локальных мозжечковых симптомов полностью отсутствовали расстройства стволовых функций.
Нарушений речи у больных с саркомами мозжечка (67 больных) отмечено не было.

При ЭЭГ и ЭхоЭГ получены те же данные, которые были отмечены при астроцитомах. В тех наблюдениях, где подозревалась супратенториальная опухоль, ЭЭГ позволила исключить очаг в полушариях большого мозга и выявила общемозговые изменения электрической активности, которым соответствовало определение на ЭхоЭГ симметричной водянки боковых и III желудочков без смещения средней линии.

Однако в 1 наблюдении данные ЭЭГ и ЭхоЭГ разошлись (мальчик 7 лет, саркома червя и правого полушария мозжечка). ЭЭГ дала повод заключить наличие в левой заднетеменновисочной области очага патологической активности, расположенного в глубине, ближе к средней линии. Однако ЭхоЭГ показала отсутствие смещения средней линии мозга и выявила значительную водянку боковых и III желудочков. Кроме того, на ЭхоЭГ были зарегистрированы аномальные отраженные сигналы из области задней черепной ямки.

Таким образом, при саркомах, так же как и при других опухолях мозжечка, ЭхоЭГ в ряде случаев помогает не только исключить супратенториальный очаг в больших полушариях и области III желудочка, но позволяет получить прямые указания на наличие очага поражения в задней черепной ямке.

- Читать "Диагностическая пункция при опухоли мозжечка. Особенности ликвора"

Оглавление темы "Диагностика опухоли мозжечка":
  1. Клинические примеры медуллобластомы мозжечка у детей
  2. Нарушения функции мозжечка, стволовые симптомы при медуллобластомах мозжечка у детей
  3. Саркома мозжечка у детей. Клиника, проявления
  4. Диагностическая пункция при опухоли мозжечка. Особенности ликвора
  5. Длительный дренаж при опухоли мозжечка. Показания
  6. Рентгенконтрастные исследования при опухоли мозжечка. Эффективность
  7. Недостатки вентрикулографии при опухоли мозжечка. На что обратить внимание?
  8. Пример вентрикулографии при опухоли мозжечка
  9. Вентрикулография с эмульсией майодила при опухоли мозжечка. Майодилография
  10. Вертебральная ангиография при опухоли мозжечка. Клинический пример