Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Нарушения функции мозжечка, стволовые симптомы при медуллобластомах мозжечка у детей

К моменту поступления в стационар у всех больных, за исключением одного, были в той или иной степени выражены расстройства функции мозжечка и стволовые симптомы.
В одном наблюдении (девочка 7 лет) ни координационных, ни статокинетических расстройств выявлено не было, хотя у больной были застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения на краниограммах и стволовые симптомы (множественный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, снижение чувствительности слизистой носа с двух сторон и грубое снижение глоточного рефлекса).

Вентрикулографией с воздухом методом длительного дренажа была установлена опухоль задней черепной ямки и произведено частичное удаление медуллобластомы червя, выполнявшей полость IV желудочка.

Необходимо отметить, что расстройства мозжечковых функций в ряде наблюдений различались по интенсивности и нередко (в 30 наблюдениях) были слабо выражены. Между тем стволовые симптомы в том или ином сочетании привлекали внимание, поскольку они были ярко выражены и выступали часто на первый план в клинической картине заболевания. Это обстоятельство еще раз подтверждает положение, согласно которому расстройства функций мозжечка значительно лучше компенсируются, чем расстройства функций мозгового ствола.

Наиболее частыми стволовыми, симптомами были спонтанный нистагм (91 наблюдение), снижение корнеальных рефлексов (84) и нарушение оптокинетического нистагма (73) (см. табл. 10). Спонтанный нистагм отсутствовал преимущественно у детей раннего возраста — до 7 лет. Корнеальный рефлекс оставался сохранным в 19 наблюдениях как у детей раннего (7 больных), так и школьного возраста (13).

Обращает на себя внимание слабая выраженность симптомов поражения каудального уровня ствола, хотя медуллобластомы исходят преимущественно из нижнего червя мозжечка. Так, наиболее частыми симптомами при медуллобластоме мозжечка оказались парез взора вверх (47 наблюдений), множественный спонтанный нистагм — горизонтальный и вертикальный (46), снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и неравномерное положение глазных яблок по вертикали (26); в то время как из симптомов поражения каудального отдела ствола мозга можно было отметить лишь снижение глоточного рефлекса в 16 наблюдениях и поражение функции IX и X нервов всего в 5 наблюдениях (табл. 8, 9). Поражение XII нерва (10 наблюдений) было чаще центрального происхождения. Ни одного истинного периферического пареза XII нерва мы отметить не могли. Точно так же мы редко встречали на нашем материале периферический парез VII нерва, в основном наблюдался парез нижней ветви VII нерва центрального происхождения.

Более яркое выражение среднемозговых симптомов по сравнению с бульварными симптомами едва ли связано с инфильтрацией опухолевыми клетками среднего мозга. Мы полагаем, что здесь действуют те же механизмы, что и при астроцитоме: с одной стороны, резкое расширение сильвиева водопровода, а с другой — смещение в тенториальное отверстие образований мозжечка со сдавлением среднего мозга и развитием отека как вследствие нарушения ликвороциркуляции и кровообращения, так и интоксикации.

медуллобластома мозжечка

Нарушения координации в конечностях отмечены преимущественно на стороне пораженного полушария мозжечка (30 наблюдений). Однако, как на это указывал И. М. Иргер, в ряде случаев координация была расстроена как на стороне опухоли, так и на противоположной стороне. У 6 наблюдавшихся нами больных нарушения координации были больше выражены на стороне, противоположной опухоли, а у 2 они обнаруживались только на противоположной стороне.

При сопоставлении нарушений координации в конечностях с локализацией опухоли в верхних или нижних отделах мозжечка мы исключили те наблюдения, в которых опухоль достигала больших размеров и занимала по сути дела и нижние, и верхние отделы.

Оказалось, что из 6 больных, у которых опухоль локализовалась в верхних отделах червя и полушария мозжечка (как это было верифицировано на операции и на вскрытии), координация была нарушена преимущественно в руках у 1, в ногах также у 1 и у 4 больных одинаково выражена как в руках, так и в ногах.

При локализации опухоли в нижних отделах червя и полушария мозжечка координация была нарушена в ногах у 6 больных, в руках у 4 и у 45 одинаково выражена в руках и ногах. У 5 больных, у которых атаксия была выражена преимущественно в ногах, опухоль располагалась только в нижнем черве и IV желудочке и не распространялась на полушарии мозжечка. Преобладание атаксии в нижних конечностях при вовлечении в процесс структур червя было выявлено и при анализе клинических проявлений астроцитом мозжечка.
Таким образом, так же, как и при астроцитомах, мы не могли связать нарушения координации в ногах или в руках с поражением только нижних или верхних долек мозжечка.

Гипотония в конечностях была зарегистрирована в 82 наблюдениях. При этом гипотония чаще была двусторонней (51 наблюдение), реже — односторонней, преимущественно на стороне опухоли. В 8 наблюдениях гипотония была более выражена в противоположных опухоли конечностях. Иногда гипотония была выражена только в руках (3 наблюдения) или только в ногах (10). Какого-либо соответствия между степенью выраженности гипотонии в руках или ногах и расположением опухоли в верхних или нижних отделах мозжечка мы также отметить не могли. Можно было лишь усмотреть, что при поражении структур нижнего червя гипотония чаще развивается в нижних конечностях.

В 14 наблюдениях тонус мышц был изменен по экстра пирамидному типу. Экстрапирамидное нарушение тонуса (13 наблюдений) сочеталось с другими симптомами поражения оральных отделов мозгового ствола, парезом взора вверх, вертикальным нистагмом, нарушением конвергенции, анизокорией, понижением реакции зрачков на свет, а также с интенционным или статическим тремором или миоклониямн в конечностях (9 наблюдений). В 1 наблюдении тонус был повышен в ногах по пирамидному типу.

При медуллобластомах мозжечка интенционный тремор в конечностях, преимущественно верхних, наблюдался у 20 детей, статический тремор в руках — у 15 и различного рода миоклонии в конечностях — у 6 детей. Во всех указанных наблюдениях были значительно выражены симптомы поражения орального отдела мозгового ствола. В 4 наблюдениях статический тремор и гипотония в конечностях возникли после операции на фоне нарастания стволовых симптомов уровня среднего мозга. У 2 из 103 больных была зарегистрирована миоклония мягкого неба. Больные с тремором и миоклонией будут обсуждены в главе II. У больных с медуллобластомами мозжечка редко (2 наблюдения) можно было обнаружить нарушение чувствительности на одной половине тела, парапарез стоп (2), затруднения при мочеиспускании (3).

Скандированная речь была обнаружена у 3 из 103 больных: у одного — при локализации опухоли в черве и IV желудочке, у второго — в черве, медиальных отделах полушарий мозжечка и IV желудочке и у третьего —в черве, правом полушарии и IV желудочке. Из 3 больных у 1 было двустороннее поражение IX и X черепных нервов, у 2 функция каудальной группы черепных нервов была сохранена.
Редкое обнаружение скандированной речи в наших наблюдениях не позволяет связать этот симптом с поражением тех или иных структур мозжечка.

- Читать "Саркома мозжечка у детей. Клиника, проявления"

Оглавление темы "Диагностика опухоли мозжечка":
  1. Клинические примеры медуллобластомы мозжечка у детей
  2. Нарушения функции мозжечка, стволовые симптомы при медуллобластомах мозжечка у детей
  3. Саркома мозжечка у детей. Клиника, проявления
  4. Диагностическая пункция при опухоли мозжечка. Особенности ликвора
  5. Длительный дренаж при опухоли мозжечка. Показания
  6. Рентгенконтрастные исследования при опухоли мозжечка. Эффективность
  7. Недостатки вентрикулографии при опухоли мозжечка. На что обратить внимание?
  8. Пример вентрикулографии при опухоли мозжечка
  9. Вентрикулография с эмульсией майодила при опухоли мозжечка. Майодилография
  10. Вертебральная ангиография при опухоли мозжечка. Клинический пример