Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты

Синдром Дэнди-Уолкера - мальформация структуры задней черепной ямки с кистозным расширением четвертого желудочка и гипоплазией либо аплазией мозжечка. Может иметься атрезия отверстий Мажанди и Люшки. Вторичный стеноз водопровода может стать причиной сопутствующей гидроцефалии.

Одновременно могут наблюдаться и другие аномалии, агенезия мозолистого тела, полидактилия, дефекты почек, спинальная дисплазия и нейрональная гетеротопия. Лечение заключается в дренировании желудочков и/или кисты.

синдром Дэнди-Уолкера

Арахноидальные кисты:
A. Доброкачественные врожденные аномалии, проявляющиеся в виде выстланных паутинной оболочкой полостей, обычно заполненных чистой бесцветной жидкостью, похожей на ликвор.

Б. Эти кисты не всегда напрямую сообщаются с субарахноидальным пространством или желудочковой системой. Невидимый клапанный тип сообщения может объяснить иногда наблюдаемое в таких случаях прогрессирующее увеличение полости кисты.

B. Кисты могут быть расположены (в порядке убывания частоты) в сильвиевой щели, мостомозжечковом углу, надбугорковой области, области червя и в других местах.

Г. Проявления различны. Часто арахноидальные кисты обнаруживаются случайно при рентгенографии, проводимой по другим показаниям. Они могут оказывать или не оказывать воздействие по типу обьемного процесса. В случае масс-эффекта могут отмечаться признаки повышения ВЧД, головные боли, припадки, очаговые неврологические нарушения или умственная отсталость.

Д. Лечение симптоматических арахноидальных кист заключается в краниотомии и марсупиализации кисты, либо ее шунтировании или стентинге (образовании сообщения между кистой и ликворной системой). Выжидательная тактика в случае развивающегося мозга может быть не в интересах ребенка, поскольку с течением времени нередко наблюдается медленный рост кист. Во многих случаях, если операция проведена в раннем возрасте, после адекватной декомпрессии мозговая паренхима расправляется. Лечение должно быть индивидуальным.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Врожденные болезни нервной системы":
  1. Синдромы Де Санктиса-Кахионе, Лоренса-Муна-Бидля, Лоу. Особенности
  2. Синдромы Меккель-Грубера, Миллера-Дайкера, Прадера-Вилли. Особенности
  3. Синдромы Рубинстайна-Тейби, Шварца-Ямпеля, Шегрена-Ларссона. Особенности
  4. Синдромы Смита-Лемли-Опитца, гидроцефалии, Цельвегера. Особенности
  5. Алкогольный синдром плода. Синдром вальпроатной интоксикации плода
  6. Врожденные пороки головного мозга. Голопрозэнцефалия
  7. Нарушения миграции и образования борозд головного мозга: лиссэнцефалия, пахигирия
  8. Нарушения пролиферации головного мозга: шизенцефалия, микрэнцефалия, мегалэнцефалия
  9. Нарушения комиссурации головного мозга. Гидраэнцефалия
  10. Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.