Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты
Синдром Дэнди-Уолкера - мальформация структуры задней черепной ямки с кистозным расширением четвертого желудочка и гипоплазией либо аплазией мозжечка. Может иметься атрезия отверстий Мажанди и Люшки. Вторичный стеноз водопровода может стать причиной сопутствующей гидроцефалии.
Одновременно могут наблюдаться и другие аномалии, агенезия мозолистого тела, полидактилия, дефекты почек, спинальная дисплазия и нейрональная гетеротопия. Лечение заключается в дренировании желудочков и/или кисты.
Арахноидальные кисты:
A. Доброкачественные врожденные аномалии, проявляющиеся в виде выстланных паутинной оболочкой полостей, обычно заполненных чистой бесцветной жидкостью, похожей на ликвор.
Б. Эти кисты не всегда напрямую сообщаются с субарахноидальным пространством или желудочковой системой. Невидимый клапанный тип сообщения может объяснить иногда наблюдаемое в таких случаях прогрессирующее увеличение полости кисты.
B. Кисты могут быть расположены (в порядке убывания частоты) в сильвиевой щели, мостомозжечковом углу, надбугорковой области, области червя и в других местах.
Г. Проявления различны. Часто арахноидальные кисты обнаруживаются случайно при рентгенографии, проводимой по другим показаниям. Они могут оказывать или не оказывать воздействие по типу обьемного процесса. В случае масс-эффекта могут отмечаться признаки повышения ВЧД, головные боли, припадки, очаговые неврологические нарушения или умственная отсталость.
Д. Лечение симптоматических арахноидальных кист заключается в краниотомии и марсупиализации кисты, либо ее шунтировании или стентинге (образовании сообщения между кистой и ликворной системой). Выжидательная тактика в случае развивающегося мозга может быть не в интересах ребенка, поскольку с течением времени нередко наблюдается медленный рост кист. Во многих случаях, если операция проведена в раннем возрасте, после адекватной декомпрессии мозговая паренхима расправляется. Лечение должно быть индивидуальным.
- Обратно в раздел "неврология"
Оглавление темы "Врожденные болезни нервной системы":- Синдромы Де Санктиса-Кахионе, Лоренса-Муна-Бидля, Лоу. Особенности
- Синдромы Меккель-Грубера, Миллера-Дайкера, Прадера-Вилли. Особенности
- Синдромы Рубинстайна-Тейби, Шварца-Ямпеля, Шегрена-Ларссона. Особенности
- Синдромы Смита-Лемли-Опитца, гидроцефалии, Цельвегера. Особенности
- Алкогольный синдром плода. Синдром вальпроатной интоксикации плода
- Врожденные пороки головного мозга. Голопрозэнцефалия
- Нарушения миграции и образования борозд головного мозга: лиссэнцефалия, пахигирия
- Нарушения пролиферации головного мозга: шизенцефалия, микрэнцефалия, мегалэнцефалия
- Нарушения комиссурации головного мозга. Гидраэнцефалия
- Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты