Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)

Синдром Ослера - Рандю - Вебера.
1. Аутосомно-доминантный тип наследования.
2. Признаки синдрома Ослера-Рандю-Вебера. Ангиомы кожи, слизистых оболочек и нервной системы.
3. Ангиомы ЦНС могут кровоточить либо проявляться иными симптомами, требуя нейрохирургического вмешательства.

болезнь Фабри

Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)

1. Х-сцепленный тип наследования. Причиной заболевания служит дефект альфа-галактозидазы А, что приводит к накоплению в различных клетках и тканях тригексозил-церамида.
2. Признаки болезни Фабри. Помутнение роговицы и множественные багровые макулярные и макулопапулярные очаги гиперкератоза на животе и нижних конечностях.
3. Клинические проявления болезни Фабри. Боль и чувство жжения в конечностях, ангидроз, нарушение функции почек.

4. Лечение болезни Фабри. Есть данные о том, что фенитоин уменьшает болевой синдром. При возникновении почечной недостаточности показана о трансплантация почек.
5. Прогноз болезни Фабри. Болезнь имеет прогрессирующий характер. Могут развиваться цереброваскулярные нарушения, почечная недостаточность и поражение миокарда.

- Читать "Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни нервной системы":
  1. Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение
  2. Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)
  3. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): причины, диагностика, лечение
  4. Атаксия Фридрайха (спинноцеребеллярная атаксия): причины, диагностика, лечение
  5. Оливопонтоцеребеллярные атрофии (ОПЦА): причины, диагностика
  6. Наследственная спастическая параплегия (НСП): причины, диагностика, лечение
  7. Синдром Маринеску-Сьегрена. Хорея Гентингтона
  8. Ювенильная форма болезни Паркинсона (дрожательный паралич): причины, диагностика, лечение
  9. Синдром Галлервордена-Шпатца (пигментарная дегенерация бледного шара): причины, диагностика, лечение
  10. Деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония): причины, диагностика, лечение