Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика

Супрануклеарная офтальмоплегия (паралич взора) представляет собой невозможность или ограничение произвольных движений глаз по вертикали (преимущественно вверх, реже вниз) и (или) по горизонтали (в одну или обе стороны). Их возникновение обусловлено поражением мезэнцефального или корковых супрануклеарных центров взора либо связей этих центров с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации (медиальный продольный пучок, ядра глазодвигательных нервов, мостовой центр взора).

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении мезэнцефального центра взора. Мезэнцефальный центр взора состоит из двух частей: первая располагается под верхними холмиками четверохолмия, вторую образуют клетки ретикулярной формации на дне III желудочка. Мезэнцефальный центр отвечает за движения глаз по вертикали, преимущественно вверх. Основная клиническая форма поражения — супрануклеарная офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (синдром Парино) — характеризуется следующими симптомами: парез взора вверх (реже — вниз), вертикальный нистагм, ослабление реакции зрачков на свет и аккомодацию, паралич конвергенции, частичный двусторонний птоз, возможны миоз и анизокория.

Произвольные движения глаз по горизонтали обычно не ограничены. Синдром описал французский офтальмолог X. Парино (Н. Parinaud) в 1886 г. Возникает при поражении верхних холмиков четверохолмия, претектальной области (чаще всего при линеал омах). Если сдавливается сильвиев водопровод, то развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

В качестве особой формы супрануклеарной офтальмоплегии с парезом взора по вертикали описан синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского. Данную форму прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии рассматривают как один из видов мультисистемной дегенерации.

Критерии диагностики: дебют в возрасте 55—60 лет и старше; офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (в начале преимущественно вниз); сохранность следящих движений глаз с фиксацией объекта взором при пассивном перемещении головы; положительный окулоцефалический рефлекс (вплоть до синдрома «кукольных глаз»); псевдобульбарные расстройства; прогрессирующая ригидность мышц шеи и туловища; интеллектуально-мнестические нарушения вплоть до деменции; быстро прогрессирующее течение с летальным исходом в среднем через 4—5 лет.

Дифференциальную диагностику следует проводить с офтальмоплегией не неврогенной природы и прогрессирующей наружной ядерной офтальмоплегией (болезнь Грефе) — редким заболеванием, в основе которого лежит дегенеративный процесс в ядрах III, IV, VI черепных нервов. Болезнь Грефе обычно дебютирует в возрасте 30—40 лет и отличается от синдрома Стила — Ричардсона — Ольшевского следующими признаками: появление на начальных этапах болезни птоза (обычно асимметричный); прогрессирующая наружная офтальмоплегия с нарушением движений глазных яблок по горизонтали и по вертикали; отсутствие общих симптомов мультисистемной дегенерации и интеллектуально-мнестических расстройств.

причины супрануклеарного паралича взора

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении лобного центра взора

Лобный центр взора располагается в задних отделах средней лобной извилины. От него с обеих сторон отходят эфферентные пути, которые направляются к мезэнцефальному центру взора со своей и противоположной стороны и к мостовому центру взора только с противоположной стороны. Каждый из лобных центров взора обеспечивает произвольные саккалические движения глаз по горизонтали в противоположную сторону, которые имеют установочный и толчкообразный характер.

Клиническая картина поражения лобного центра взора проявляется симптомами выпадения и раздражения.

1. Симптомы выпадения. При одностороннем поражении функции лобного центра взора невозможны или резко ограничены произвольные движения глаз по горизонтали в контралатеральную очагу сторону. При угнетении сознания происходит тоническое отведение глаз в сторону очага за счет преобладания функции непораженного центра взора: больной «созерцает свой очаг» и при наличии гемипареза «отворачивается от парализованных конечностей».

Дифференциальную диагностику следует проводить с выпадением функции мостового центра взора — при нем больной в коматозном состоянии «отворачивается от очага» и «созерцает свои парализованные конечности». Другим важным критерием дифференциальной диагностики поражения лобного и мостового центра взора является состояние стволовых глазодвигательных рефлексов — ориентировочный рефлекс на свет или звук, окулоцефалический рефлекс, калорическая и вращательная проба.

Так, положительный окулоцефалический рефлекс (ОЦР), или рефлекс слежения, при одностороннем выпадении лобного центра взора характеризуется возможностью медленных следящих движений глаз за предметом в контралатеральную сторону после фиксации на нем взгляда, хотя движения глаз по заданию сюда невозможны. В контралатеральную сторону возможны также рефлекторные движения глазных яблок на сильные раздражители: вспышку света, громкий звук и др. Все эти стволовые глазодвигательные рефлексы растормаживаются при одно- или двустороннем выпадении функции лобного центра взора, а при выпадении функции мостового центра взора они угнетаются.

Отсутствие произвольных движений глаз по горизонтали и вертикали в сочетании с сохранным ОЦР и другими рефлекторными движениями глазных яблок определяется как синдром «кукольных глаз». Клинически он проявляется при пассивных поворотах головы в виде «медленно плывущих глаз» в контралатеральную сторону. Синдром развивается вследствие двустороннего выпадения функции лобных центров взора или разобщения их связей с мезэнцефальным и мостовым центрами взора.

Он может сформироваться и при неизмененном сознании, однако в абсолютном большинстве случаев он развивается при коматозных состояниях. Развитие синдрома «кукольных глаз» обусловлено двусторонним угнетением функции лобных центров взора, а также разобщением связей между лобными центрами взора и стволовым аппаратом глазодвигательной иннервации на фоне раздражения вестибулярного анализатора и шейных проприорецепторов (пассивные повороты головы). Рефлекторная дуга этих рефлексов замыкается на уровне ствола и у бодрствующего человека подавляется фиксацией взора от лобных и мезэнцефального центров.

Поэтому наличие симптома «кукольных глаз» у больных в коме свидетельствует об отсутствии первичной стволовой патологии, а его стойкое отсутствие является основанием для суждения о наличии комы с первичным поражением мозгового ствола. Исчезновение симптома «кукольных глаз» в коме является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку оно дает основание предполагать вовлечение в патологический процесс мозгового ствола.

2. Симптомы раздражения. Определяется насильственный поворот глаз в контралатеральную очагу сторону, часто сочетающийся с поворотом головы в эту же сторону и контралатеральными очагу тонико-клоническими судорогами. Во многих случаях сочетанный поворот глаз и головы является началом (адверсивная аура) вторично генерализованного эпилептического припадка.

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении затылочного центра взора. Затылочный центр взора располагается преимущественно в наружных отделах затылочной доли по краям шпорной борозды и обеспечивает фиксацию взора с дальнейшим возможным слежением за предметом. Каждый из фиксационных затылочных центров имеет двусторонние связи с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации, что объясняет возможность появления соответствующих расстройств взора только при двустороннем поражении затылочной доли.

Клиническая картина двустороннего поражения фиксационного центра взора характеризуется быстрыми установочными (саккалическими) движениями глаз без их фиксации, особенно в ответ на интенсивное оптическое раздражение периферических полей сетчатки. Установочные произвольные движения глаз сохранены, однако возможна утрата их рефлекторных движений.

- Читать "Птоз и офтальмоплегия не неврогенной природы - клиника, диагностика"

Оглавление темы "Поражения среднего мозга":
  1. Причины нарушения реакции зрачка на свет. Рефлекторная дуга реакции зрачков
  2. Нарушения аккомодации и конвергенции и их рефклеторная дуга
  3. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона - клиника, диагностика
  4. Синдром Эйди - клиника, диагностика
  5. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
  6. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии - клиника, диагностика
  7. Птоз и офтальмоплегия не неврогенной природы - клиника, диагностика
  8. Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа - клиника, диагностика
  9. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии - клиника, диагностика
  10. Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне — Левина