Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия

А. Энцефалоцеле представляет собой выпячивание мозга либо мозговых оболочек через врожденный дефект черепа.
1. Частота составляет 1:5000-10000 живорожденных и максимальна в районах Юго-Восточной Азии.
2. В Европе и Северной Америке энцефалоцеле в большинстве случаев расположены в задних отделах свода черепа. В Юго-Восточной Азии они чаще локализуются в передних отделах свода черепа.
3. С точки зрения эмбриологии эти дефекты являются результатом нарушения нормального закрытия переднего отверстия невральной трубки, что приводит к образованию энцефалоцеле различной локализации и степени выраженности.
4. В большинстве случаев энцефалоцеле выявляется при рождении. Энцефалоцеле базальной локализации может сочетаться с обструкцией носовых ходов, экзофтальмом либо менингитом.
5. Прогноз частично зависит от локализации поражения; при локализации в передних отделах прогноз несколько лучше, чем при задних. С неврологической точки зрения, плохими прогностическими признаками являются сопутствующие микроцефалия или гидроцефалия.

энцефалоцеле

Б. Анэнцефалия (exencepbaiia acrania) является результатом нарушения закрытия переднего отверстия нервной трубки. Головной мозг отсутствует либо крайне примитивен, что сочетается с отсутствием костей свода черепа. Одновременно может наблюдаться полное отсутствие спинного мозга (амиелия). Лечения данного порока не существует, и большинство больных умирает в течение первых месяцев жизни.

В. Дермоцдные краниальные синусы представляют собой свищи между кожей и внутричерепным содержимым. Сообщение может доходить до кости, до эпидурального или субдурального пространства, либо до паренхимы. Клинические проявления во многом зависят от локализации и глубины свища и включают в себя менингиты, абсцессы, гидроцефалию и масс-эффект. Лечение заключается в иссечении свища.

Г. Иниэнцефалия представляет собой редкую форму краниорахишизиса, при которой в результате нарушения нормального развития шейных и затылочных склеротомов возникают дефекты чешуйчатой порции затылочной кости и шейных позвонков. Образуется грыжевое выпячивание головного мозга в расширенное большое затылочное отверстие.

- Читать "Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика"

Оглавление темы "Врожденная патология нервной системы":
  1. Родовые травмы черепа, плечевого сплетения: диагностика, лечение
  2. Травма спинного мозга при родах. Особенности
  3. Кровоизлияния в мозг при родах. Особенности
  4. Дизрафия - миеломенингоцеле: причины, диагностика
  5. Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
  6. Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ
  7. Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
  8. Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия
  9. Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика
  10. Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз