Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
А. Менингоцеле представляет собой локализующуюся по средней линии покрытую кожей кисту, содержащую ликвор, мозговые оболочки и кожу. Хотя в ней при патологоанатомическом исследовании обнаружены ганглионарные клетки, подлежащий спинной мозг и конский хвост обычно интактны. Может наблюдаться утолщение конечной нити и фиксация спинного мозга. Менингоцеле возникает лишь у небольшого процента больных со spina bifida. У некоторых из них в дальнейшем развивается гидроцефалия.
Б. Переднее крестцовое менингоцеле возникает, когда имеется сообщение между забрюшинным либо подбрюшинным и субарахноидальным пространствами вследствие дефекта передней поверхности крестца. Возникающееся выпячивание представляет собой фиброзную соединительнотканную капсулу, которая заполнена ликвором и может содержать корешки крестцовых нервов. Этот порок в три раза чаще наблюдается у женщин. В целом же он встречается значительно реже, чем менингоцеле либо миеломенингоцеле. Проявляется обычно во взрослом возрасте. Подобные же нарушения могут встречаться на грудном и поясничном уровне.
В. Липомиеломенингоцеле характеризуется наличием липоматозного образования, обычно покрытого кожей, которое тянется к спинному мозгу. Обычно не сопровождается гидроцефалией.
Г. Миелоцистоцеле представляет собой патологическое расширение центрального канала в терминальных отделах спинного мозга с фиксацией последнего. Может возникать в сочетании с миеломенингоцеле, а также с омфалоцеле и экстрофией клоаки. Д. Нейроэнтеральные кисты являются результатом вентральной дизрафии, когда интраспинальные кисты выстланы слизистой оболочкой пищеварительного тракта. Могут сочетаться с дорсальной или вентральной spina bifida. Излюбленная локализация - шейный и верхнегрудной отделы. Ранее полагали, что эти кисты являются следствием сохранившегося нейроэнтерального протока.
Однако, нейроэнтеральный проток по мере развития плода располагается на уровне копчика. В настоящее время считают, что эти кисты возникают вследствие нарушения отделения эндодермальных элементов передних отделов пищеварительного тракта от нейроэктодермы. Они могут наблюдаться изолированно либо сочетаться с другими пороками, такими как голопрозэнцефалия, анэнцефалия, синдром Клиппель-Фейля и различными деформациями позвоночника.
- Читать "Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ"
Оглавление темы "Врожденная патология нервной системы":- Родовые травмы черепа, плечевого сплетения: диагностика, лечение
- Травма спинного мозга при родах. Особенности
- Кровоизлияния в мозг при родах. Особенности
- Дизрафия - миеломенингоцеле: причины, диагностика
- Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
- Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ
- Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
- Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия
- Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика
- Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз