Хорея — быстрые «танцующие» движения, возникающие в любой части тела, которые могут быть стереотипными и ритмичными. Для маскировки гиперкинеза ребенок нередко пытается преобразовать его в целенаправленные произвольные движения. Движения рук при игре на фортепьяно часто приводят как пример, напоминающий хореический гиперкинез в кистях и пальцах.

Хорею легко выявить, если предложить ребенку посидеть с высунутым языком в течение 10—30 с. При хорее это не удается: язык то высовывается, то возвращается в полость рта. Другой тест для выявления хореи заключается в следующем. Экзаменующий охватывает руками кисти рук ребенка и предлагает ему спокойно посидеть (в случае хореи при этом хорошо улавливаются непроизвольные движения). Пронаторная проба — неспособность удерживать ладонями кверху вытянутые вперед и вверх руки. При хорее прослеживается тенденция к пронации рук(и).

Атетоз — медленные «червеобразные» движения, возникающие преимущественно в дистальных отделах конечностей. Характерно чередование супинирующих и пронирую-щих движений вдоль длинной оси конечности. Сильные эмоции или напряжение усиливают гиперкинез. Нередко атетоз сочетается с хореей (хореоатетоз).

Дифференциальная диагностика и атетоза

Дифференциальная диагностика хореи и/или атетоза (или хореоатетоза) может быть очень сложной.
Для начала следует определиться, к какой группе заболеваний (врожденным, наследственным, токсическим, инфекционным, метаболическим, опухолевым, сосудистым и др.) следует отнести наблюдаемый случай. Представленный ниже перечень не может претендовать на полноту, но включает наиболее распространенные нозологии.

1. Врожденные заболевания:
- Ядерная желтуха.
- Гиперкинетическая форма ДЦП.

2. Гипоксически-ишемические перинатальные поражения

3. Наследственные (дегенеративные) болезни: - Болезнь Хантингтона: положительный семейный анамнез, атрофия хвостатого ядра на КТ. Заболевание связано с экспансией нуклеотидных триплетов на хромосоме 4. - Болезнь Галлервордена—Шпатца: положительный семейный анамнез, накопление железа в базальных ганглиях, симптом «глаза тигра» на МРТ.
- Болезнь Вильсона—Коновалова: повышение уровня меди в моче, снижение концентрации церулоплазмина, кольцо Кайзера—Флейшера, патологические функциональные пробы печени.
- Семейный пароксизмальный хореоатетоз.
- Абеталипопротеинемия: акантоцитоз, снижение концентрации бета-липопротеинов и холестерина, пигментный ретинит, стеаторея.

4. Интоксикации:
- Угарный газ.
- Тяжелые металлы.
- Литий.
- Ртуть.
- Пероральные контрацептивы.

5. Инфекции:
- Постстрептококковая (малая хорея): увеличение титра антистрептолизина О, анти-ДНКазы В, анти-НАДазы, шумы в сердце.
- Энцефалит.

6. Метаболические нарушения:
- Гипокальциемия.
- Гипогликемия.
- Тиреотоксикоз.
- Хорея беременных.
- Гипопаратиреоз.

7. Опухоли таламуса и базальных ганглиев.

8. Сосудистые нарушения и коллагенозы:
- Системная красная волчанка.
- Полиартериит.
- Антифосфолипидный синдром.

9. Травмы ЦНС

Лечение хореи и атетоза у детей

Наиболее часто применяют следующие препараты:
- Блокаторы рецепторов дофамина (галоперидол и др.).
- Барбитураты.
- ГК.
- Бензодиазепины (диазепам, лоразепам, клоназепам).
- Вальпроевую кислоту.
- При ревматической хорее применяют пенициллины.
- При болезни Вильсона—Коновалова используют пеницилламин.
- При тиреотоксикозе показаны антитиреоидные средства.
- При дофаминчувствительной дистонии (болезнь Сегавы) применяют леводопу.

- Читать "Баллизм и дистония у детей. Причины"

1. Вклинение мозга у детей: причины, диагностика, лечение
2. Нарушения походки у детей. Причины, клинический пример
3. Острая мозжечковая атаксия у детей. Причины
4. Хроническая мозжечковая атаксия у детей. Причины
5. Расстройство движений у детей. Причины
6. Хорея и атетоз у детей. Причины
7. Баллизм и дистония у детей. Причины
8. Миоклонус у детей. Причины, классификация
9. Тики и тремор у детей. Клиника, классификация
10. Первазивные нарушения развития детей. Классификация, пример