Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Хроническая мозжечковая атаксия у детей. Причины

Хроническая мозжечковая атаксия при пороках развития:
- Базилярная импрессия.
- Мальформация Арнольда—Киари.
- Аплазия мозжечка.
- Синдром Денди-Уокера.

Хроническая мозжечковая атаксия при опухолях головного мозга:
- Прогрессирующее течение, отек дисков зрительного нерва, объемное образование на МРТ.
- Мозжечковая астроцитома: аксиальная или конечностная атаксия.
- Эпендимома: чаще аксиальная атаксия.
- Медуллобластома: чаще аксиальная атаксия.

Паранеопластический синдром (при нейробластоме) у детей

Это единственный известный паранеопластический синдром у детей.
- Клинические проявления: опсоклонус, полимиоклонус, аксиальная неустойчивость.
- Обычно обнаруживают высокодифференцированную нейробластому средостения.

- Исследования:
+ Концентрация в моче гомованилиновой и винилил-миндальной кислоты.
+ МРТ грудной клетки и брюшной полости.

- После удаления опухоли симптоматика регрессирует.
- Положительный эффект оказывают внутривенный иммуноглобулин и ГК.

Энцефалопатия Кинсбурна. Как и при предыдущем расстройстве, наблюдают опсоклонус, аксиальную неустойчивость, полимиоклонус. Начало обычно в возрасте 2—4 лет. Выраженность симптомов уменьшается при использовании АКТГ или преднизолона. Наблюдают нарушения способности к обучению и снижение интеллекта.

мозжечковая атаксия у детей

Мозжечковая атаксия при телеангиэктазии-атаксии:
- Локализация гена: llq.
- Заболеваемость — 1 на 40 000 рождений.
- Телеангиэктазии конъюнктивы, лица, груди, сгибательных поверхностей конечностей.
- Прогрессирующая аксиальная атаксия.
- Глазодвигательная апраксия у 90% пациентов.
- Рецидивирующие инфекции придаточных пазух и легких.
- Лимфоретикулярные новообразования.
- Уровень IgA и IgE снижен (или вообще отсутствуют).

Мозжечковая атаксия при абеталипопротеинемии:
- Атаксия, возникающая в первом десятилетии жизни.
- Нарушение роста. - Стеаторея.
- Акантоцитоз.
- Пигментный ретинит.

Мозжечковая атаксия Фридрейха:
- Увеличение количества триплетных повторов в гене фратаксина (9q).
- Начало в 2—16 лет.
- Атаксия туловища и конечностей.
- Дизартрия.
- Отсутствующие сухожильные рефлексы (непостоянно).
- Сколиоз.
- Косолапость.
- Кардиомиопатия.
- Сахарный диабет.

Спиноцеребеллярная атаксия: более 10 типов, большинство вызвано увеличением количества триплетах повторов в различных хромосомах. Клинические прояления вариабельные.
- Атрофия зрительных нервов.
- Изменения сетчатки.
- Глазодвигательная апраксия.
- Паркинсоноподобные симптомы.
- Прогрессирующая атаксия (самый главный симптом).

Рецидивирующая атаксия у детей

Эпизодическая атаксия, тип 1:
- Мутация гена калиевого канала (хромосома 12р).
- Начало в 5—7 лет.
- Продолжительность эпизода атаксии — от нескольких минут до нескольких часов.
- Эффективен ацетазоламид.

Эпизодическая атаксия, тип 2:
- Мутация на хромосоме lq.
- Начало в школьном возрасте.
- Эффективен ацетазоламид.

Метаболические нарушения у детей:
- Недостаточность пируватдекарбоксилазы.
- Болезнь Хартнапа.
- Болезнь Лея.
- Недостаточность орнитинкарбамоилтрансферазы.

Пароксизмальный хореоатетоз:
- Кинезиогенный (провоцируется движениями).
- Не кинезиогенный.
- Лечение: фенитоин, карбамазепин, ацетазоламид.

- Читать "Расстройство движений у детей. Причины"

Оглавление темы "Детские неврологические болезни":
  1. Вклинение мозга у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Нарушения походки у детей. Причины, клинический пример
  3. Острая мозжечковая атаксия у детей. Причины
  4. Хроническая мозжечковая атаксия у детей. Причины
  5. Расстройство движений у детей. Причины
  6. Хорея и атетоз у детей. Причины
  7. Баллизм и дистония у детей. Причины
  8. Миоклонус у детей. Причины, классификация
  9. Тики и тремор у детей. Клиника, классификация
  10. Первазивные нарушения развития детей. Классификация, пример