Заслуживает упоминания редкое своеобразное множественное заболевание кожи, известное под названием множественный идиопатический саркоматоз Капози и до сих пор не нашедшее определенного места в нозологической группировке. Опухолевая природа этого поражения является спорной. Существует мнение, что в основе заболевания лежит доброкачественный ангиоматоз и множественные опухолевые узлы возникают в результате неправильного развития из группы гамартом.
В связи с этим имеются основания рассматривать множественный идиопатический саркоматоз Капози как возникающую мультицентрически первично множественную опухоль.

Наиболее часто поражается кожа периферических отделов конечностей, нередко симметрично, в виде узелков в коже или в виде выступающих над ней плохо отграниченных уплотнений фиолетового или черного цвета. Постепенно опухоли распространяются к центру — на бедра, туловище и лицо. Болезнь длится 2—3 года, смерть наступает при явлениях генерализации процесса от кахексии и кровотечений.

Приблизительно в 10% случаев (Tedeschi с соавторами) опухолью поражаются и внутренние органы; это обычно наблюдается в более поздних стадиях; однако, по данным указанных авторов, известны случаи, когда висцеральные поражения множественной саркомой Капози отмечены при отсутствии признаков поражения кожи. Из внутренних органов наиболее часто опухоли располагаются в желудочно-кишечном тракте, затем в нисходящем порядке поражаются печень, легкие, забрюшинные и брыжеечные лимфатические узлы (Дorffel).

При наличии кожных узлов диагностика множественного саркоматоза Капози нетрудна и окончательно устанавливается биопсией. В тех случаях, когда имеются только висцеральные поражения, распознавание их может представлять очень большие трудности. Б. Г. Шустеров и Г. А. Шустеров описали один случай множественной идиопатической саркомы Капози с поражением желудка.

Множественные опухолевидные узлы прежде всего были обнаружены на слизистой желудка, а затем, по мере довольно быстрого увеличения их числа и распространения на другие отделы пищеварительного тракта, элементы саркомы Капози появились на коже. Только биопсия этих элементов позволила установить правильный диагноз. Авторы справедливо утверждают, что при локализации процесса в желудке дифференциальная диагностика между полипами и элементами идиопатической саркомы с помощью методов клинико-рентгенологического исследования пока еще не представляется возможной.

Тактически в каждом конкретном случае обнаружения полипоидных образований по ходу желудочно-кишечного тракта необходимо обратить внимание на состояние кожи и видимых слизистых, а при наличии доступных осмотру узлов рекомендовать биопсию последних.

- Читать "Первично множественные опухоли костной системы"

1. Рак молочной железы, матки с метастазом в головной мозг. Сочетание рака яичников и сигмовидной кишки
2. Идиопатический саркоматоз Капози (Капоши). Диагностика саркомы Капоши
3. Первично множественные опухоли костной системы
4. Сочетание болезни Педжета с саркомой костей. Саркома Юинга
5. Кости при миеломной болезни, лимфогранулематозе
6. Превращение хондромы в саркому кости. Пример множественной саркомы кости
7. Остеобластокластома. Пример множественных опухолей костей при лимфогранулематозе
8. Первично множественные опухоли центральной нервной системы (ЦНС)
9. Множественные глиомы, глиобластомы мозга
10. Пример множественной глиобластомы мозга. Сочетание рака окоушной железы и медуллобластомы