Аневризматическая костная киста. Фиброзная остеодисплазия и эозинофильная гранулема

Аневризматическую костную кисту относят к реактивным повреждениям кости, преимущественно в возрасте до 20 лет. Характерный ее признак — заполненные кровью множественные кавернозные полости в бедренной, большеберцовой костях и позвонках. Вместе с тем эта киста способна развиться в любой кости скелета. Основными клиническими ее проявлениями служат боль и отек над очагом поражения. Поражение заднего отдела позвонков сопровождается сдавлением спинного мозга или спинномозговых корешков; развитие опухоли в теле позвонков отмечают значительно реже.

Рентгенологически в метафизе выявляют асимметричный очаг остеолиза со склерозированными краями. В отличие от других доброкачественных опухолей, ограниченных в пределах одной кости, аневризматическая киста способна распространяться на несколько соседних позвонков. Быстрый рост новообразования может при первичном осмотре наводить на мысль о злокачественной опухоли. Лечение сводится к кюретажу очага поражения либо резекции пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом.

В ряде случаев при поражении позвонков показана хирургическая фиксация позвоночника. Основная цель лечения заключается в сохранении спинномозговых корешков и других структур. Рецидив кисты развивается через 1-2 года после хирургического лечения у 20-30 % больных, преимущественно детей младшего возраста.

Фиброзная остеодисплазия — это аномалия развития с заменой губчатого вещества кости соединительной тканью в виде одного или нескольких образований, относительно стабильное. Клинические проявления обычно отсутствуют, однако при поражении черепа возможен отек и экзофтальм. Поражение проксимального отдела бедра сопровождается болевым синдромом и хромотой. В ряде случаев при физикальном обследовании выявляют неодинаковую длину конечностей, искривление голеней и бедер; возможен патологический перелом.

остеодисплазия

Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии, преждевременного полового развития и кожной пигментации относят к синдрому Олбрайта. К рентгенологическим признакам фиброзной остеодиспалазии относят очаги остеолиза либо гомогенного просветления в метафизах или диафизах костей. Характерно искривление голеней кпереди. Биопсию при фиброзной остеодисплазии проводят значительно чаще, чем при других доброкачественных опухолей костной ткани вследствие значительного рентгенологического сходства этой патологии с адамантиномой и злокачественными новообразованиями.

Большинство исследователей рекомендуют выжидательную тактику ведения больных, поскольку фиброзная остеодисплазия склонна к самостоятельной регрессии. Хирургическое лечение (резекция пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом) проводят детям старше 10 лет, поскольку в более раннем возрасте велик риск рецидива. Основным методом лечения патологического перелома является иммобилизация.

Эозинофильная гранулема — остеолитические очаги в одной или нескольких костях и отсутствие эозинофильных инфильтратов в мягких тканях. Последнее позволяет дифференцировать гранулему с гистиоцитозом X, распространенными вариантами которого служат синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена и Леттерера-Сиве. Гистиоцитоз X характеризуется менее благоприятным прогнозом, чем эозинофильная гранулема. Эозинофильная гранулема развивается у лиц в возрасте до 30 лет, чаще у мальчиков 5-10 лет. Несмотря на возможное поражение любой кости, она поражает преимущественно кости черепа.

Возникают боль и отек над очагом поражения и болезненность при пальпации данной области. Поражение позвонков сопровождается болевым синдромом, скованностью в движениях и неврологическими нарушениями. Рентгенологические признаки эозинофильной гранулемы повторяют проявления гистиоцитоза X; вместе с тем они могут напоминать картину других злокачественных и доброкачественных новообразований. Характерным рентгенологическим признаком гранулемы служит рентгенонегативное образование неправильной формы с четкими краями и периостальным костеобразованием. Поражение позвонков проявляется сдавлением и уплощением их тел. Полиоссальный характер распространения опухоли, а также типичная локализация в костях черепа позволяют поставить правильный диагноз, поэтому биопсию образований обычно не проводят.

Лечение включает кюретаж и резекцию пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом, лучевую терапию и кортикостероиды. При отсутствии клинических проявлений эозинофильная гранулема способна к самостоятельному регрессированию. У ребенка с эозинофильной гранулемой необходимо исключать поражение головного мозга, поскольку указанные выше синдромы Хенда-Шюллера-Крисчена и Леттерера-Сиве включают подобные проявления.

- Читать "Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Опухоли детей":
  1. Аневризматическая костная киста. Фиброзная остеодисплазия и эозинофильная гранулема
  2. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
  3. Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад у детей
  4. Новообразования печени у детей. Гепатобластома
  5. Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение
  6. Гемангиома у детей. Синдром Казабаха-Мерритт
  7. Лимфангиома у детей. Опухоли щитовидной железы
  8. Меланома у детей. Рак носоглотки
  9. Рак толстой и прямой кишки у детей. Рак надпочечников
  10. Гистиоцитоз у детей. Классификация
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.