Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение

Опухоль Вильмса обычно проявляется в виде объемного образования в брюшной полости. К сожалению, мать обычно не способна определить опухоль в процессе ухода за ребенком, например при его мытье в ванне, поэтому нефробластому обнаруживают случайно либо при тщательном физикальном обследовании. Объемное образование гладкое и плотное; в ряде случаев возможно распространение опухоли за пределы срединной линии. Размер опухоли может варьировать в широких пределах. Некоторые дети жалуются на боль в животе, рвоту и изменение цвета мочи (гематурию). В ряде случаев ишемия почек способствует развитию гипертензии. Быстрое увеличение размеров живота и анемия могут свидетельствовать о массивном кровоизлиянии в паренхиму почек или кровотечении в полость малого таза. Гематурия бывает у 12-25 % больных.

Любое объемное образование в брюшной полости у ребенка следует рассматривать как злокачественное новообразование, пока не будет доказано обратное с помощью лабораторных и инструментальных методов. Для уточнения диагноза в ряде случаев прибегают к биопсии либо полному удалению опухоли. Дифференциальную диагностику проводят с рядом злокачественных опухолей брюшной полости и таза. Наряду с тщательным физикальным обследованием ребенка необходимы общеклинический анализ крови, определение специфических опухолевых маркеров в зависимости от вида подозреваемой опухоли, а также дополнительные методы исследования функции печени и почек. Лучевые методы включают рентгенографию, УЗИ, КТ и/или МРТ брюшной полости.

КТ позволяет определить опухоль в паренхиме почек, размер опухоли, возможное поражение нижней полой вены и состояние второй почки. Следует помнить, что при введении контрастного вещества несколько увеличивается реальный размер опухоли на КТ. Данный метод крайне важен для оценки функции второй почки при принятии решения о нефрэктомии. МРТ также позволяет точно определить размер опухоли, а УЗИ используют при невозможности КТ или МРТ. При планировании операции может потребоваться агиография. С помощью сцинтиграфии костей диагностируют метастазы светлоклеточной саркомы почек, а МРТ и КТ головного мозга используют для исключения злокачественной рабдоидной опухоли.

Рентгенография грудной клетки позволяет в большинстве случаев исключить наличие легочных метастазов, поэтому КТ соответствующей области необязательна. В ряде случаев КТ определяет наличие мелких узелков в паренхиме легкого при отсутствии изменений на рентгенограмме; природа этих узелков до конца не выяснена.

Определение стадии опухоли Вильмса. Используемая в настоящее время классификация разработана Национальной группой по изучению опухоли Вильмса. Выделяемые в ней стадии опухоли позволяют прогнозировать исход заболевания. I стадия — нефробластома ограничена пределами почки и не выходит на ее поверхность. Опухоль II стадии проникает за пределы капсулы в околопочечную клетчатку. III стадия — контактное распространение опухоли в пределах брюшной полости с поражением почечного ложа, лимфатических узлов и соседних органов. IV стадия — опухоль с гематогенными метастазами, чаще в легких и несколько реже в печени. К V стадии опухоли Вильмса относят двустороннее поражение почек.

Лечение опухолей Вильмса у детей

При наличии нефробластомы показана нефрэктомия, больным с поражением нижней половой вены в постоперационном периоде назначают химиотерапию. В процессе операции крайне важно оценить состояние второй почки и исключить двустороннюю опухоль. Кроме того, необходимо оценить состояние печени, хотя КТ, МРТ и УЗИ позволяют выявить возможные метастазы еще до операции. На последнем этапе исследуют лимфатические узлы в забрюшинной клетчатке, а при наличии подозрительных узлов их удаляют с последующим гистологическим исследованием. В процессе операции проводят профилактику обсеменения брюшины опухолевыми клетками.

В большинстве крупных центров используют схемы полихимиотерапии, предложенные Национальной группой по изучению опухоли Вильмса. Опухоль I и II стадий лечат винкристином и дактиномицином. При опухоли III стадии с благоприятными гистологическими признаками назначают винкристин, дактиномицин и доксорубицин в комплексе с облучением почечного ложа. Лучевую терапию проводят на зоны доказанных метастазов, например на легкие. При наличии метастазов в печени альтернативой лучевой терапии служит резекция печени. Отсутствие эффекта от лучевой и химиотерапии либо рецидив опухоли служит показанием к радикальному оперативному вмешательству или назначению новых химиотерапевтических препаратов, проходящих клинические испытания.

При неблагоприятном гистологическом варианте опухоли назначают винкристин, дактиномицин, доксорубицин и циклофосфамид, а также высокодозную лучевую терапию на почечное ложе, область доказанных метастазов. В случае светлоклеточной саркомы костей назначают комбинацию цисплатина, доксорубицина и лучевой терапии; иногда эту схему дополняют циклофосфамидом или ифосфамидом.

Неоперабельная нефробластома. Все неоперабельные опухоли Вильмса лечат с помощью химиотерапии, а диагноз устанавливают по результатам чрескожной пункционной биопсии новообразования. Выбор тактики лечения зависит от гистологических критериев опухоли. При благоприятных признаках больному с I или II стадией назначают винкристин и дактиномицин, а с III или IV стадией — винкристин, дактиномицин и доксорубицин; при неблагоприятном гистологическом варианте —т винкристин, дактиномицин, доксорубицин и циклофосфамид; чаще всего эти меры приводят к ограничению размера опухоли. Прогноз у больных с неоперабельной опухолью после химио-, лучевой терапии и оперативного вмешательства обычно благоприятный; показатель выживаемости более 50 %.

Двусторонняя опухоль Вильмса. Тактика химиотерапии аналогична таковой у больных с неоперабельной нефробластомой. Хирургическое лечение может включать нефрэктомию с одной стороны и частичную резекцию почки — с другой либо частичную резекцию почки с обеих сторон. В каждом случае стараются сохранить максимальное количество интактной ткани почек. Выбор оперативного вмешательства зависит от распространенности опухоли и эффективности предшествующей химиотерапии. В послеоперационном периоде проводят повторную химиотерапию и реже — курсы лучевой терапии. В ряде случаев назначают лучевое лечение до начала операции. Показатель выживаемости больных с двусторонней нефробластомой варьирует в пределах 60-85 %.

Резервные схемы химиотерапии. Рецидив нефробластомы возможен как в ходе лечения, так и после него. При удовлетворительных данных общеклинического анализа крови назначают резервные схемы полихимиотерапии: винкристин, доксорубицин, циклофосфамид и дактиномицин (VACA) или ифосфамид, карбоплатин и этопозид (ICE). Некоторым больным назначают высокодозную полихимиотерапию с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток крови. Наилучшие результаты дает сочетание оперативного вмешательства, лучевой и полихимиотерапии.

Прогноз опухоли Вильмса. Основными факторами прогноза служат размер опухоли, ее стадия и гистологический тип. Неблагоприятный прогноз характерен для больных с крупной опухолью (более 500 г) III или IV стадии, имеющей неблагоприятные гистологические признаки. Вместе с тем комплексное лечение данной группы больных позволяет добиться 60%-й выживаемости. Эффективность лечения больных с I—III стадией нефробластомы составляет 88-98 %.

- Вернуться в раздел "онкология"

Оглавление темы "Опухоли мозга детей":