Советуем для ознакомления:

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Гемангиома у детей. Синдром Казабаха-Мерритт

Гемангиома — это наиболее распространенная доброкачественная опухоль, которая имеет место у 10 % детей. Замечено, что девочки страдают в 3 раза чаще. Риск гемангиомы удвается у недоношенных детей и повышается в 10 раз при выполнении у матери в процессе беременности биопсии хориона. Несмотря на возможность выявления гемангиомы при рождении, пик заболеваемости данной патологией приходится на возраст нескольких месяцев. На первом году жизни гемангиома растет весьма быстро, в следующие 5 лет — значительно медленнее. Полную инволюцию гемангиомы отмечают обычно к 10-15 годам.

Более 50 % всех гемангиом локализуется на голове и шее. Чаще всего гемангиома имеет один очаг, однако выявление нескольких областей поражения кожи свидетельствует о повышенном риске гемангиомы внутренних органов, где она обычно локализуется в печени; менее распространена гемангиома головного мозга, тонкой кишки и легких. Большая часть этих новообразований не требует лечения, однако в 10 % случаев они вызывают значительное нарушение функции органа, а у 1 % больных могут угрожать жизни. Гемангиомы в непосредственной близости от воздухоносных путей могут вызывать их сдавление, а опухоли глазниц — потерю зрения.

Частым осложнением бывает изъязвление новообразования с последующим инфицированием. Крупные гемангиомы печени или гемангиоэндоте-лиомы сопровождаются гепатомегалией, анемией, тромбоцитопенией и сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом.

Синдром Казабаха-Мерритт характеризуется быстрым увеличением новообразования, тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и коагулопатией в результате депонирования эритроцитов и тромбоцитов, а также активации системы свертывания в сосудах гемангиомы. Синдром сочетается с гемангиоэндотелиомой по типу саркомы Капоши или пучковой гемангиомой.

гемангиома у детей

Для кожной гемангиомы характерен типичный внешний вид и быстрое увеличение. В случае глубокого поражения необходимы дополнительные лучевые методы исследования для дифференциальной диагностики с лимфангиомой. При наличии гемангиомы по срединной линии в пояснично-крестцовой области необходимо дополнительное МРТ-исследование, чтобы исключить поражение структур нервной системы.
В ряде случаев необходима консультация офтальмолога или хирурга. Множественные гемангиомы кожи служат показанием к исследованию печени с помощью лучевых методов.

Лечение гемангиомы у детей. В большинстве случаев гемангиомы не требуют лечения; вместе с тем эту истину следует объяснить родителям в доступной форме. Терапия показана только при развитии угрозы жизни либо важным функциям ребенка (например, при угрозе потери зрения). Лечение начинают с преднизона внутрь в дозе 1-3 мг/кг/сут; возможно повышение дозы. У 30 % больных глюкокортикоиды приводят к быстрой регрессии гемангимомы, причем эффект развивается уже после первой недели лечения.

В 40 % случаев состояние опухоли стабилизируется либо намечается тенденция к ее регрессу. У остальных 30 % больных эффект глюкокортикоидов отсутствует, что служит показанием к назначению интерферона-а в дозе 1-3 МЕ/м2/сут. Несмотря на высокую эффективность данного препарата (регрессия опухоли наблюдается у 70 % больных), большое число осложнений со стороны нервной системы (10-20 %) требует от врача большой осторожности в процессе его применения. В ряде случаев показана лазерная терапия.

Лечение больных с синдромом Казабаха-Мерритт включает глюкокортикоиды или интерферон-а, а также поддерживающую терапию. Гепаринотерапия противопоказана, а переливание тромбоцитной массы возможно только при угрожающем жизни кровотечении (в ряде случаев чужеродные тромбоциты вызывают обратный эффект и стимулируют кровотечение). Аминокапроновая и транексамовая кислоты обычно эффективно стабилизируют гемостаз. При неэффективности этих методов лечения применяют лучевую терапию, эмболизацию или хирургическую резекцию.

- Читать "Лимфангиома у детей. Опухоли щитовидной железы"

Оглавление темы "Опухоли детей":
  1. Аневризматическая костная киста. Фиброзная остеодисплазия и эозинофильная гранулема
  2. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
  3. Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад у детей
  4. Новообразования печени у детей. Гепатобластома
  5. Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение
  6. Гемангиома у детей. Синдром Казабаха-Мерритт
  7. Лимфангиома у детей. Опухоли щитовидной железы
  8. Меланома у детей. Рак носоглотки
  9. Рак толстой и прямой кишки у детей. Рак надпочечников
  10. Гистиоцитоз у детей. Классификация