Новообразования печени у детей. Гепатобластома

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Новообразования печени у детей. Гепатобластома

Новообразования печени у детей довольно редки; на долю первичных опухолей данной локализации приходится около 1 % всех злокачественных новообразований у детей. В США данная патология у детей составляет 1,6 случаев на 1 млн. Около 50-60 % опухолей печени злокачественные. Более 65 % из них представлены гепатобластомой, остальная часть — преимущественно печеночноклеточным раком.

К редким злокачественным опухолям печени относят ангиосаркому, герминогенные новообразования, рабдомиосаркому и недифференцированную саркому. Кроме того, в печени обнаруживают метастазы нейробластомы и лимфомы. К доброкачественным опухолям печени, которые наиболее характерны для детей первых 6 мес. жизни, относят гемангиому, гамартому и гемангиоэндотелиому.

Гепатобластома развивается преимущественно у детей до 3 лет жизни; ее этиология неизвестна. Гепатобластома часто сочетается с аденоматозным полипозом толстой кишки; кроме того, у большинства этих детей нарушена функция АПК. Гепатобластома сочетается также с синдромом Беквита-Видемана, при котором утрачен импринтинг гена ИФР-2. Доказано также, что чем ниже масса тела ребенка при рождении, тем выше у него риск гепатобластомы.

Эпителиальный тип гепатобластомы содержит как фетальные, так эмбриональные клетки, смешанный тип представлен эпителиальными и мезенхимальными элементами. Изолированное содержание фетальных клеток свидетельствует о более благоприятном прогнозе.

Гепатобластома в большинстве случаев представлена крупным объемным образованием брюшной полости без клинической симптоматики. Опухоли правой доли печени встречаются в 3 раза чаще по сравнению с левой и имеют один очаг. Прогрессирование опухоли сопровождается потерей массы тела, угнетением аппетита, рвотой и болью в животе. Наиболее часто гепатобластома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Для диагностики и оценки лечения опухолей печени используют уровень а-фетопротеина в сыворотке крови. Отмечено, что данный показатель повышен у подавляющего большинства детей, страдающих гепатобластомой. Уровень билирубина и активность печеночных ферментов обычно в пределах нормы. У большей части больных имеет место анемия, а у 1/3 — тромбоцитоз. Серологические исследования на гепатит В и С патологии не выявляют.

К инструментальным методам исследования больных с гепатобластомой относят рентгенографию и УЗИ брюшной полости. Последний метод в большинстве случаев позволяет дифференцировать злокачественное и доброкачественное сосудистое новообразование печени. Размер опухоли, а также возможность оперативного вмешательства оценивают с помощью КТ и МРТ. Для исключения метастазов проводят КТ грудной клетки и сцинтиграфию костей.

Эффективность лечения больных с гепатобластомой зависит в первую очередь от возможности выполнения радикальной операции. В процессе хирургического вмешательства можно удалить до 85 % объема печени; регенерация последней происходит в течение 3-4 мес. постоперационного периода. Схемы полихимиотерапии цисплатин + винкристин + фторурацил или цисплатин + винкристин + доксорубицин повышают вероятность излечения больных после радикального оперативного вмешательства.

При опухолях низкой степени злокачественности хирургическое лечение и полихимиотерапия позволяют добиться выживаемости 90 % и более, в случае нерезецируемой опухоли — до 60 %. Наличие отдаленных метастазов снижает выживаемость еще значительнее, однако современные схемы химиотерапии и радикальное оперативное вмешательство позволяют добиться 25%-й выживаемости у больных с локализованными легочными метастазами.

- Читать "Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Опухоли детей":