Советуем для ознакомления:

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей. Прогноз

Самый главный фактор прогноза при остром лимфобластном лейкозе у детей — лечение, поскольку при отсутствии эффективной терапии больной обречен на смерть. В связи с последними достижениями химиотерапии выживаемость детей с ОЛЛ значительно повысилась.

Лечение зависит от предполагаемого риска рецидива, различного в зависимости от варианта ОЛЛ. К наиболее важным факторам прогноза относят возраст больного при постановке диагноза, исходный уровень лейкоцитов периферической крови и скорость развития эффекта лечения (иными словами, скорость удаления бластных клеток из костного мозга и крови). В группу среднего риска относят детей в возрасте 1-10 лет, уровень лимфоцитов которых составляет менее 50 000/мкл, а в группу высокого риска — детей старше 10 лет с исходным уровнем лейкоцитов выше 50 000/мкл.

Последние исследования показали, что больным из группы высокого риска показана высокодозная химиотерапия, причем эффект от ее применения превышает опасность побочных эффектов. Больные с транслокациями t(9;22) и t(4;ll) имеют достаточно высокий риск рецидива опухоли независимо от высокодозной химиотерапии. Ряд клиницистов показали целесообразность повышения дозы химиотерапевтического препарата в случае медленного развития эффекта от лечения.

В настоящее время большинство детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) участвуют в национальных и международных исследованиях по изучению данной патологии. Первый этап лечения — индукция ремиссии; его цель заключается в удалении лейкозных клеток из костного мозга. Обычная схема химиотерапии рассчитана на 4 нед. и состоит из еженедельного введения винкристина, а также кортикостероида (дексаметазон или преднизолон) и аспарагиназы. При наличии аспарагиназы длительного действия достаточно ее однократное введение.

В ряде случаев интратекально вводят метотрексат и/или цитарабин. Больным из группы высокого риска дополнительно назначают даунорубицин 1 раз в неделю. Эта схема лечения позволяет добиться ремиссии в 98 % случаев (ремиссией называют снижение уровня бластных клеток костного мозга до 5 %, а также нормализацию уровня нейтрофилов и тромбоцитов в течение 4-5 нед. лечения). Интратекально препараты вводят дважды — при установлении диагноза и в период индукции ремиссии.

острый лимфобластный лейкоз у детей

Второй этап лечения направлен на профилактику поздних рецидивов со стороны ЦНС; периодическое интратекальное введение препаратов сочетается с интенсивной системной химиотерапией. В результате второго этапа лечения вероятность поздних рецидивов со стороны ЦНС снижается до 5 %. Некоторым пациентам с высокой вероятностью поражения ЦНС назначают лучевую терапию головного и спинного мозга при наличии лимфобластов или повышенного уровня лейкоцитов в СМЖ при установлении диагноза.

По завершении индукции ремиссии больным назначают полихимиотерапию в течение 14-28 нед.; дозы и схемы лечения зависят от группы риска больного. Третий этап длится 2-3 года и носит название поддержание ремиссии. Он состоит из ежедневного применения меркаптопурина и еженедельного введения метотрексата в сочетании с прерывистыми курсами винкристина и кортикостероидов. При наличии у больного неблагоприятных факторов прогноза (например, транслокации t(9;22) — филадельфийской хромосомы), показана трансплантация костного мозга в период первой Ремиссии. Следует отметить, что филадельфийская хромосома при ОЛЛ напоминает таковую при хроническом миелолейкозе, однако не повторяет ее.

Лечение расценивают как неэффективное в случае рецидива заболевания. Развитие рецидива в костном мозге наблюдают у 15-20 % больных с ОЛЛ. Лечение этих пациентов заключается в назначении нового химиотерапевтического средства с последующей трансплантацией аллогенного костного мозга. Рецидив особенно опасен, если он развивается в процессе химиотерапии либо сразу после нее.

Рецидив острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) со стороны ЦНС сопровождается повышением ВЧД, а также изолированным поражением черепных нервов. Диагноз подтверждает наличие лейкозных клеток в СМЖ, а также рентгенологическое исследование. Лечение включает интратекальное введение химиопрепаратов и краниоспинальное облучение. В ряде случаев показана системная полихимиотерапия из-за высокого риска рецидива в костном мозге.

Рецидив острого лимфобластного лейкоза со стороны яичек наблюдается у 1-2 % мальчиков и развивается, как правило, после завершения химиотерапии. Клиническое проявление рецидива — безболезненный отек одного или обоих яичек. Лечение включает системную химиотерапию и местное облучение, эффективность его обычно довольно высокая, поэтому выживаемость больных снижена незначительно.

Поддерживающее лечение острого лимфобластного лейкоза

Эффективная терапия острого лимфобластного лейкоза высокими дозами химиотерапевтических средств в большинстве случаев сочетается с поддерживающим лечением. Вероятность развития синдрома распада опухоли у больных с большим объемом опухолевых клеток значительно повышена. Кроме того, тяжелое угнетение кроветворения в процессе химиотерапии требует трансфузии эритроцитной и тромбоцитной массы. Лихорадка у детей с нейтропений служит показанием к неотложному применению антибиотиков широкого спектра действия в высоких дозах. В процессе химиотерапии и нескольких месяцев после нее проводят профилактику пневмоцистной пневмонии.

Новые способы лечения перевели острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) из разряда острых заболеваний с высокой летальностью в хронические. Вместе с тем длительное лечение влечет не только значительные материальные затраты, но и чрезмерное -нервно-психическое напряжение как больного ребенка, так и его родителей. Кроме того, чем дольше курс лечения, тем выше вероятность побочных эффектов. Опытный гематолог-педиатр должен предвидеть возможные осложнения лечения ОЛЛ, сокращая продолжительность терапии и повышая выживаемость больных.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза

Показатель 5-летней выживаемости детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) в настоящее время составляет более 80%. Наиболее значимыми факторами прогноза служат выбор оптимальной терапии в зависимости от варианта лейкоза, стадия заболевания, возраст больного, а также скорость развития эффекта после начального лечения. К неблагоприятным факторам прогноза относятся возраст ребенка в дебюте болезни до 1 года или более 10 лет, уровень лейкоцитов более 100 000 в 1 мкл, а также медленное развитие эффекта от лечения. Крайне неблагоприятный прогноз отмечают у больных с недостаточным набором хромосом, наличием филадельфийской хромосомы или транслокацией t(4;ll).

При наличии таких признаков, как избыточный набор хромосом, перестройка генов TEL/AML1, а также в случае быстрого развития эффекта лечения прогноз более благоприятный.

- Читать "Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Опухоли детей":
  1. Диагностика опухолей у детей. Клиника рака у ребенка
  2. Гистология опухоли у детей. Беседа с родителями больного раком ребенка
  3. Принципы лечения опухолей у детей. Терапия детского рака
  4. Химиотерапия у детей. Принципы
  5. Хирургическое лечение опухолей у детей. Лучевая терапия
  6. Побочные эффекты лечения опухолей у детей: ранние и поздние
  7. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей. Причины
  8. Диагностика острого лимфобластного лейкоза у детей. Дифференциация
  9. Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей. Прогноз
  10. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у детей. Диагностика и лечение

Популярное среди пользователей: