Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли головного мозга развиваются преимущественно у детей до 10 лет; на их долю приходится около 2-3 % новообразований ЦНС детского возраста. Указанные опухоли напоминают по гистологическому строению медуллобластому, состоят из недифференцированных либо низкодифференцированных нейроэпителиальных клеток. Доказано, что при условии одинакового комплексного лечения больные с примитивной нейроэктодермальной опухолью имеют худший прогноз по сравнению с пациентами с медуллобластомой. В современных клинических исследованиях этих больных относят к группам высокого риска; в большинстве случаев им назначают высокодозную химиотерапию и краниоспинальное облучение.

Атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль характеризуется агрессивным течением и развивается обычно у детей до 5 лет в любом отделе головного или спинного мозга. При гистологическом исследовании выявляют рабдоидные клетки, экспрессирующие антиген эпителиальных мембран и нейрофиламентов. К характерному цитогенетическому признаку опухоли относят частичную или полную делецию хромосомы 22q, которая в большинстве случаев сочетается с мутацией гена INI1. Влияние данной мутации на онкогенез до конца не изучено. Несмотря на высокодозную комбинированную лучевую и химиотерапию, исход у больных крайне неблагоприятен.
Эпендимобластома и медулломиобластома — редкие эмбриональные опухоли высокой степени злокачественности, которые развиваются в раннем детском возрасте.

Паренхиматозные опухоли шишковидной железы

Паренхиматозные опухоли шишковидной железы — вторые по распространенности новообразования данной области (1-е место занимают ее герминогенные опухоли). К ним относят пинеобластому, характерную преимущественно для детского возраста, а также пинеоцитому и смешанные паренхиматозные опухоли шишковидной железы. В лечении используют комплексный подход. Последние достижения нейрохирургии позволили избежать большей части осложнений, связанных с оперативным вмешательством в данной области мозга, и снизить общие показатели смертности. Для подтверждения диагноза используют стереотактическую пункционную биопсию, однако до начала дополнительной терапии весьма желательно радикальное хирургическое удаление опухоли. Пинеоцитому в большинстве случаев лечат с помощью хирургических методов.

Нейрональные и смешанные нейрональноглиальные опухоли. Данная группа опухолей характеризуется медленным ростом. Хирургическая резекция в большинстве случаев позволяет добиться полного излечения больных. Согласно классификации ВОЗ, указанная группа включает опухоли I и II степени злокачественности. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли включают ганглиоглиому, дисэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль, десмопластическую инфантильную астроцитому и десмопластическую инфантильную ганглиоглиому.

Краниофарингиома (I степень злокачественности) — довольно распространенная опухоль детского возраста (7-10 % всех новообразований у детей). У детей преобладает адамантиноматозный вариант краниофарингиомы, который в большинстве случаев локализуется в супраселлярной области головного мозга и имеет солидный и кистозный компоненты. Для опухоли характерно отсутствие инвазивного роста; клиническая симптоматика обычно обусловлена сдавлением нормальных структур мозга. По данным МРТ определяется солидное образование с кистозным компонентом содержащим жидкость промежуточной плотности. На КТ наличие кальцинатов как в солидном, так и на стенках кистозного компонента.

Основное лечение — оперативное вмешательство; радикальная операция в случае небольшого новообразования приводит к полному излечению больных. В отношении тактики лечения крупных опухолей до сих пор идет активная дискуссия. Особая локализация опухоли реализуется в виде характерных клинических проявлений: апитуитаризм (отсутствие функций всего гипофиза), задержка роста и потеря зрения. Химиотерапию не назначают.

Опухоли мозговых оболочек встречаются у детей довольно редко. В большинстве случаев эти новообразования развиваются из паутинной оболочки головного мозга и очень медленно растут. Большая часть этих опухолей в детском возрасте сочетается с НФ-2, синдромом Гольтца-Горлина либо обусловлена лучевой терапией.

- Читать "Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга"

Оглавление темы "Опухоли мозга детей":