Советуем для ознакомления:

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад у детей

Распространенность новообразований гонад и герминогенных опухолей в возрасте до 20 лет составляет 12 случаев на 1 млн. Ббльшая часть злокачественных новообразований гонад в детском возрасте представлена герминогенными опухолями; их частота зависит от возраста и пола ребенка. Опухоли крестцово-копчиковой области развиваются преимущественно у новорожденных девочек, а герминогенные опухоли яичка — у представителей белой расы в возрасте до 4 лет и после окончания полового развития. Примечательно также, что опухоли яичника характерны в большей степени для темнокожих девочек. У мальчиков с неопущенным в мошонку яичком опухоли его встречаются значительно чаще.

Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад развиваются из первичных половых клеток (предшественников сперматогониев и оогониев) и целомического эпителия соответственно. Характерным признаком герминогенной опухоли служит наличие в различных ее отделах как доброкачественных, так и злокачественных элементов, поэтому для постановки точного диагноза необходимо томографическое исследование с большим числом срезов. Выделяют гистологические варианты герминогенной опухоли: зрелые и незрелые тератомы, опухоли желточного мешка и эмбриональная карцинома. Негерминогенные новообразования яичника представлены эпителиальными серозными и муцинозными опухолями, а также опухолями стромы полового тяжа (например, опухоли из клеток Сертоли, Лейдига).

Клиническая картина герминогенной опухоли зависит от ее локализации. Новообразования яичника при постановке диагноза обычно имеют довольно большие размеры. Герминогенные опухоли экстрагонадной локализации развиваются в головном мозге (область шишковидного тела, супраселлярная область), мягких тканях шеи, средостения, забрюшинного пространства и крестцово-копчиковой области. Клиническая картина этих новообразований обычно включает признаки сдавления соседних структур, внутричерепные герминогенные опухоли могут проявляться недостаточностью гормонов адено- и нейрогипофиза.

Уровень a-фетопротеина значительно повышен при опухолях желточного мешка и лишь умеренно у больных с тератомами. Не следует забывать, что показатель сс-фетопротеина у новорожденных значительно повышен в норме и достигает обычного для взрослых уровня лишь к 8 месяцам. Повышение показателя b-субъединицы хорионического гонадотропина характерно для больных с хориокарциномой и герминомой. Активность ЛДГ используют для оценки эффективности лечения и диагностики рецидивов опухоли, а также в процессе подтверждения диагноза первичного новообразования. При внутричерепных опухолях показатели описанных выше маркеров регистрируют как в периферической крови, так и СМЖ.

Предварительный диагноз ставят на основании данных физикального обследования и лучевых методов исследования (рентгенографию грудной клетки и УЗИ брюшной полости). Для уточнения диагноза применяют КТ и МРТ. В процессе предоперационной подготовки больного с герминогенной опухолью проводят КТ грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета. В случае резецируемой опухоли показано ее полное одномоментное удаление. Исключение составляют опухоли внутричерепной локализации, диагноз которых ставят на основании данных лучевых методов исследования, а также показателей а-фетопротеина и Р-субъединицы хорионического гонадотропина периферической крови и СМЖ. Основной метод лечения в данном случае — комбинация лучевой и химиотерапии.

опухоли гонад у детей

Гонадобластома распространена у больных с дисгенезией гонад и аномальной Y-хромосомой; характерный признак гонадобластомы — наружные половые органы промежуточного типа. Выявление у этих детей опухоли гонад по данным УЗИ или КТ служит показанием к ее хирургической резекции, что в большинстве случаев приводит к полному излечению. В последнее время доказано, что при дисгенезии гонад с отсутствием опухоли показана их удаление из-за высокого риска гонадобластомы. Иногда гонадобластома продуцирует значительное количество эстрогена.

Тератома (дермоидная киста) — доброкачественная опухоль без четкой локализации и специфических маркеров в сыворотке крови. В возрасте до 1 года чаще бывает у девочек, локализуется в крестцово-копчиковой области и проявляется в процессе внутриутробного развития. Частота злокачественного перерождения тератомы крестцово-копчиковой области зависит от возраста: так, у детей до 2 мес. этот показатель составляет 10 %, а после 4 мес. — 50 %.

Герминома локализуется преимущественно в черепе, средостении и гонадах. При развитии в яичниках ее называют дисгерминомой, а в яичках — семиномой. До злокачественного перерождения герминомы характерные опухолевые маркеры отсутствуют. Гистологически опухоли желточного мешка и хориокарцинома характеризуются высокой степенью злокачественности; они развиваются как в гонадах, так и экстрагонадных очагах. Эмбриональная карцинома чаще всего возникает в яичках.

Негерминогенные опухоли гонад встречаются значительно реже, преимущественно в яичниках. Среди детей наиболее распространены эпителиальные карциномы, опухоли из клеток Сертоли, Лейдига и гранулезоклеточные опухоли. Последние вырабатывают половые гормоны, что проявляется в виде преждевременного полового развития, вирилизации или феминизации ребенка в зависимости от стадии опухоли и соотношения клеток Лейдига/Сертоли. Диагностика опухоли основана на жалобах, связанных с нарушением полового развития, определении уровня гормонов в крови, а также лучевых методах исследования. Хирургическое лечение в большинстве случаев дает хорошие результаты. Эффективного способа лечения нерезецируемых опухолей до настоящего времени не найдено.

Лечение опухолей гонад у детей. Всем больным показано радикальное хирургическое вмешательство, исключая внутричерепное расположение опухолей. При опухолях яичка показан паховый оперативный доступ. При нерезецируемой опухоли назначают полихимиотерапию в предоперационном периоде. Изолированное оперативное вмешательство выполняют при зрелой и незрелой тератоме, а также других резецируемых опухолях. Детям с нерезецируемыми герминогенными опухолями и наличием метастазов показаны схемы химиотерапии на основе цисплатина. За исключением опухолей ЦНС, лучевую терапию назначают лишь в самых крайних случаях. К последним относят нерезецируемые опухоли, рефрактерные к полихимиотерапии.

Прогноз опухолей гонад у детей. Эффективность лечения детей с герминогенными опухолями составляет более 80 %. Гистологическое строение и локализация опухоли значительного влияния на прогноз не оказывают, хотя при нерезецируемых опухолях экстрагонадной локализации исход менее благоприятный.

- Читать "Новообразования печени у детей. Гепатобластома"

Оглавление темы "Опухоли детей":
  1. Аневризматическая костная киста. Фиброзная остеодисплазия и эозинофильная гранулема
  2. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
  3. Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад у детей
  4. Новообразования печени у детей. Гепатобластома
  5. Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение
  6. Гемангиома у детей. Синдром Казабаха-Мерритт
  7. Лимфангиома у детей. Опухоли щитовидной железы
  8. Меланома у детей. Рак носоглотки
  9. Рак толстой и прямой кишки у детей. Рак надпочечников
  10. Гистиоцитоз у детей. Классификация