Советуем для ознакомления:

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Опухоли сосудистого сплетения мозга детей. Эмбриональные опухоли - медуллобластома

На долю опухолей сосудистого сплетения приходится 2-4 % всех новообразований ЦНС детского возраста. В возрасте до 1 года эти опухоли наиболее распространены, составляя 10-20 % всех опухолей ЦНС. Характерным клиническим признаком служит повышение ВЧД. У детей с макроцефалией возможны очаговые неврологические симптомы. Наиболее распространенная локализация опухоли — боковые желудочки (супратенториальная область). Папиллома сосудистого сплетения (I степень) наиболее распространена среди опухолей указанной группы.

Она хорошо видна по данным лучевых методов исследований, а по гистологическому строению напоминает нормальное сосудистое сплетение. Карцинома сосудистого сплетения (III степень) — это злокачественная опухоль, способная к обсеменению опухолевыми клетками ликворпроводящих путей. Характерными гистологическими признаками опухоли служит ядерный полиморфизм, высокий митотический индекс, а также повышенная плотность злокачественных клеток. Подтверждают диагноз иммунохимическим исследованием с транстиретином (преальбумин). В ряде случаев данные опухоли сочетаются с синдромом Ли-Фраумени. В качестве этиологического фактора опухоли сосудистых сплетений выступает также вирус SV40.

Радикальная хирургическая операция позволяет добиться ремиссии у 99 % больных с папилломой сосудистого сплетения, при карциноме — у 20-40 %. Ряд исследований показывают, что лучевая и химиотерапия более эффективны в лечении карциномы сосудистого сплетения.

Эмбриональные опухоли - медуллобластома

Эмбриональные, или примитивные нейроэктодермальные опухоли — наиболее распространенная группа злокачественных опухолей ЦНС детского возраста, на долю которой приходится около 25 % случаев. Эмбриональные опухоли способны к краниоспинальному метастазированию; они включают медуллобластому, супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли, эпендимобластому медуллоэпителиобластому и атипичные тератоидные/рабдоидные опухоли. Согласно классификации ВОЗ, эти опухоли относят к IV степени дифференцировки.

Медуллобластома составляет около 90 % эмбриональных опухолей; она локализуется в мозжечке и развивается преимущественно у мальчиков 5-7 лет. Бблыпая часть медуллобластом развивается в черве мозжечка, однако у больных более старшего возраста возможно поражение полушарий мозжечка.

сосудистое сплетение мозга у детей

По данным КТ удается обнаружить плотное гомогенное объемное образование задней ямки, которое накапливает контраст и вызывает обструкцию IV желудочка, способствуя развитию гидроцефалии. МРТ позволяет выявить сходную картину. У 30 % больных по данным лучевых методов исследования удается определить распространение опухоли по мозговым оболочкам. Одним из наиболее распространенных гистологических признаков опухоли является скопление недифференцированных мелких округлых клеток голубоватой окраски. В эмбриональных опухолях присутствует дифференцировка клеток в нейроны. Кроме того, для них характерно наличие розеток Гомера-Райта, а также положительная иммунологическая проба на синаптофизин.

У больных с медуллобластомой в большинстве случаев повышается ВЧД (головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания и гипертензия) и возникают мозжечковые расстройства (атаксия, нарушение равновесия и дисметрия). К стандартным методам оценки стадии опухоли относят МРТ головного и спинного мозга в преди послеоперационном периодах, а также спинномозговую пункцию. Система стадирования Чанга, основанная на результатах хирургического лечения, была пересмотрена с учетом данных лучевых методов исследования; в итоге удалось выделить группы риска больных с медуллобластомой. К факторам риска относят возраст ребенка при постановке диагноза, распространенность опухоли, а также радикальность хирургического лечения. Наименее благоприятный исход отмечают у детей до 4 лет вследствие частой диссеминации опухоли при постановке диагноза, а также невозможности применить высокодозную лучевую терапию.

У больных с диссеминированной опухолью при постановке диагноза (М > 0), включая наличие опухолевых клеток в СМЖ (Ml), исход менее благоприятен посравнению с таковым при локализованной опухоли (МО). Аналогичное заключение можно сделать при сравнении больных с наличием и отсутствием макроскопической остаточной опухоли после хирургического лечения.

Больным с медуллобластомой назначают комплексную терапию, однако основным методом лечения остается оперативное вмешательство, хотя доказано, что медуллобластома чувствительна как к лучевой, так и к химиотерапии. Изолированное хирургическое вмешательство не позволяет добиться положительного эффекта у большинства больных. В 40-е годы XX в. было показано, что лучевая терапия эффективна у 30 % больных с медуллобластомой. Последние достижения нейрохирургии, КТ и МРТ, а также лучевой и химиотерапии позволили добиться эффекта у 60-70 % больных. Стандартный метод лучевой терапии — краниоспинальное облучение опухолевого ложа общей дозой 50-55 Гр.

Применение данной схемы лучевой терапии у детей до 4 лет приводит к поздним осложнениям: микроцефалия, нарушение когнитивных функций, умственная отсталость, нейроэндокринные нарушения (задержка роста, гипотиреоз, гипогонадизм, задержка полового развития) и/или развитие вторичных опухолей. У детей более старшего возраста к поздним осложнениям лучевой терапии также относят нарушение когнитивных функций, нейроэндокринные нарушения и/или развитие вторичных опухолей. Данные обстоятельства позволили выделить три группы больных с зависимости от направления лечения: 1) дети до 4 лет; 2) группа больных умеренного риска в возрасте 4 лет и старше после радикальной резекции опухоли при отсутствии ее диссеминации (МО); 3) группа больных высокого риска в возрасте 4 лет и старше при макроскопической остаточной опухоли либо ее диссеминацией (М > 0).

Цитогенетические и молекулярно-генетические методы позволили выявить у больных с медуллобластомой массу аномалий. Самой распространенной цитогенетической аномалией, которая встречается в 30-40 % случаев, служит делеция 17р, которая обычно не сочетается с мутацией гена ТР53. У 10-20 % больных с медуллобластомой потерю генетического материала обнаруживают в хромосомах lq и Юр, а еще у 10 % — в хромосоме 9р. Молекулярные повреждения в указанном регионе сопровождаются инактивацией специфического сигнального пути, приводящего к развитию синдрома Гольтца-Горлина. Мутация генов АРС и Р-катенина свидетельствует о вовлечении в патогенез медуллобластомы белка WTN. Повышенная экспрессия генов РАХ5 и РАХ6 у больных с медуллобластомой свидетельствует о возможной аномалии факторов транскрипции нейронов, которые принимают участие на ранней стадии ее патогенеза.

В последнее время доказано, что повышенная экспрессия рецептора нейротрофина TrkC и низкая экспрессия онкогена МУС свидетельствуют о благоприятном исходе независимо от клинических факторов прогноза. Кроме того, выявлены кластеры генов, экспрессия которых сочетается с высоким риском метастазирования опухоли. Использование метода гибридизации экспрессирующих участков хромосом с помощью микропанелей, а также развитие метода протеомики позволят в ближайшее время изучить внутренние звенья онкогенеза. Полученная информация будет способствовать и развитию нового метода лечения опухолей, получившего название молекулярных мишеней.

- Читать "Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы"

Оглавление темы "Опухоли мозга детей":
  1. Эпендимальные опухоли мозга детей. Распространенность
  2. Опухоли сосудистого сплетения мозга детей. Эмбриональные опухоли - медуллобластома
  3. Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
  4. Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга
  5. Метастатические опухоли ЦНС детей. Осложнения лечения опухолей мозга
  6. Нейробластома у детей. Причина
  7. Клиника нейробластомы у детей. Диагностика
  8. Лечение нейробластомы у детей. Прогноз
  9. Опухоль Вильмса - нефробластома у детей. Причины
  10. Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение