Система фибринолиза действует на завершающем этапе тромбообразования и рассчитана на лизис уже сформировавшегося тромба. Центральное место в системе фибринолиза занимает фермент плазмин (фибринолизин), который присутствует в плазме крови в форме неактивного плазминогена. Выделяют внешний (тканевый) и внутренний (кровяной) механизмы активации плазминогена. Появление плазмина в плазме крови может происходить под влиянием активаторов, которые представляют собой лизосомные протеолитические ферменты любых клеток, в том числе эндотелиоцитов. В клубочках почек, например, вырабатывается специализированный активатор плазминогена — фермент урокиназа, которая обеспечивает очищение клубочков почек от фибринных сгустков; урокиназа образуется и экстраренально в клетках поджелудочной железы, селезенки и др. Внутренний механизм активации плазминогена действует с участием или без участия фактора Хагемана (ХИа), в связи с чем выделяют хагеманзависимый и хагеманнезависимый фибринолиз.

Известно, что фактор ХIIа, являющийся важным компонентом коагуляции, может активировать плазминоген через стимуляцию системы кининов, а также помимо них. Хагеманнезависимая активация фибринолиза, вероятно, связана с действием компонентов тромбоцитов.

При повреждении стенки сосуда и окружающих тканей параллельно активации системы прокоагулянтов происходит стимуляция системы не только антикоагулянтов, но и фибринолиза. Обе эти системы контролируют течение и завершение процесса тромбообразования, определяя его адекватность степени повреждения стенки сосуда. Первичные нарушения работы системы коагулянтов и, что не менее важно, расстройства деятельности указанных регулирующих систем могут приводить к отклонениям реакции гемостаза на повреждение стенки сосуда.

При этом возникают три варианта нарушения норма-реакции системы гемостаза на повреждение сосудистой стенки: во-первых, ослабление тромбообразования, приводящее к расстройствам пластических процессов в стенке сосуда, кровоизлияниям или кровотечениям; во-вторых, усиление тромбообразования, его чрезмерная интенсивность с местными или общими расстройствами кровообращения; в-третьих, чрезмерное тромбообразование, сменяющееся его угнетением, характерное для ДВС-синдрома.

Ослабление тромбообразования возникает при многообразных наследственных заболеваниях и геморрагических диатезах, проявляющихся первичным нарушением сосудисто-тромбоцитарного и/или коагуляционного гемостаза, следствием чего становится кровоточивость. Нарушение адгезии и распластывания тромбоцитов на поврежденной стенке сосуда возникает при дефиците (изменении свойств) фактора Виллебранда или при отсутствии рецепторов к нему в цитолемме тромбоцитов (гликопротеин 16).

В обоих случаях возникает геморрагический диатез; при дефиците рецепторов заболевание обычно называют тромбоцитодистрофией Бернара — Сулье. Геморрагические явления могут наблюдаться и при дефиците а-гранул (синдром "серых пластинок") или плотных гранул (синдром Германски — Пудлака) в тромбоцитах. У ряда больных с предрасположенностью к геморрагиям имеется дефицит тромбоксансинтетазы, вследствие чего из циклических эндоперекисей вместо ТхА2 избыточно образуется антиагрегант— ПГD2. Нарушение коагуляции крови, проявляющееся тяжелой кровоточивостью, обнаруживается при наследственной или приобретенной гипофибриногенемии, а также гипопротромбинемии; гемофилии А (отсутствие фактора VIII), В (болезнь Кристмаса, отсутствие фактора IX) или С (болезнь Квика, отсутствие фактора V); геморрагическом диатезе в случае отсутствия фибринстабилизирующего фактора XIII и других заболеваниях. Геморрагический синдром вследствие угнетения системы прокоагулянтов часто встречается также при разного рода приобретенных тромбоцитопениях (аутоаллергические болезни, токсикоинфекции, лейкозы и т.п.), болезнях крови, патологии печени и др.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"