Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Галактоземия. Обмен углеводов в мышцах

Другим нарушением углеводного обмена в печени, которое наследуется по рецессивному типу, является галактоземия, при которой нарушение метаболизма поступающей в желудочно-кишечный тракт галактозы может вести к развитию катаракты и умственной отсталости. В норме превращение галактозы в глюкозу осуществляется в печени через уридиновыи промежуточный продукт УДФ-галактозу. Недостаточность трансферазы, катализирующей образование нуклеотидного производного этого сахара, приводит к накоплению галактозо-1-фосфата, токсичного для мозга, и к появлению галактозы в моче. Такая галактозурия в сочетании с увеличением печени и непереносимостью молока считается в педиатрии важным диагностическим признаком.

Раннее распознавание болезни очень важно, поскольку простое исключение молока из рациона обеспечивает нормальное развитие и прекрасный прогноз в отношении жизни. По мере роста развиваются вспомогательные пути обмена галактозы, благодаря чему в дальнейшем потребление с пищей некоторого количества молока становится допустимым.

За исключением использования пирувата для образования аланина, конечные продукты обмена углеводов лишь в небольшой степени используются для биосинтетических реакций. Например, в небольшой мере осуществляется превращение ацетил-КоА-> жирные кислоты.

обмен углеводов

Вопросы, которые будут рассмотрены ниже, имеют отношение именно к этой последней категории поперечнополосатых мышц, составляющих главную мышечную массу конечностей и всего тела.

Поступление глюкозы в клетки скелетной мышцы облегчается системой переноса на поверхности мембраны; активность этой системы повышается либо в присутствии инсулина, либо при усиленной работе мышц. Как только глюкоза проникла в клетку, она эффективно удерживается в ней путем фосфорилирования до глюкозо-6-фосфата. Катализирующая эту реакцию гексокиназа имеет значительно более низкую величину Км для глюкозы, чем глюкокиназа печени (10~5 М, против 10~2 М).

Другие различия между этими двумя ферментами имеют отношение к их физиологической регуляции: гексокиназа мышц сильно ингибируется по принципу отрицательной обратной связи продуктом катализируемой ею реакции глюкозо-6-фосфатом, тогда как на фермент печени это соединение не оказывает действия; синтез глюкокиназы печени усиливается инсулином, чего не наблюдается в отношении гексокиназы мышц. Это относится также к большинству внепеченочных тканей, за исключением почек и тонкого кишечника, значение которых в образовании глюкозы невелико. Для мышц и других тканей превращение глюкозы в глюкозо-6-фосфат представляет собой процесс, протекающий лишь в одном направлении и предопределяющий использование углеводов исключительно для внутриклеточного метаболизма.

- Читать далее "Регуляция гликолиза. Лактатдегидрогеназы"

Оглавление темы "Регуляция обмена углеводов":
1. Гликогенсинтетаза. Гликогенолиз в печени
2. Реакции гликогенолиза. Регуляция гликогенеза и гликогенолиза
3. Аденилатциклаза и обмен гликогена. Фосфорилаза в обмене гликогена
4. Печеночные гликогенозы. Типы гликогенозов
5. Галактоземия. Обмен углеводов в мышцах
6. Регуляция гликолиза. Лактатдегидрогеназы
7. Метаболизм гликогена в мышце. Регуляция гликогенолиза и гликогенеза
8. Гликогенозы мышц. Обмен углеводов в мозгу
9. Субстраты метаболизма мозга. Обмен углеводов в эритроцитах и гемолитические анемии
10. Сахар крови. Регуляция сахара крови