Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Участие липидов в миелинизации. Липидозы поражающие нервную систему

Липиды нервной ткани можно подразделить на две большие группы: 1) липиды серого вещества, которые входят в состав нейронных мембран, и 2) липиды белого вещества, из которого состоит многослойный миелиновый футляр. Если большинство компонентов серого вещества сходно с компонентами клеточных мембран многих других тканей, то миелиновые структуры характерны именно для нервной ткани. К числу типичных липидов миелина относятся холестерин, большинство сфиноголипидов и некоторые фосфолипиды.

В мозге эмбриона очень мало миелина; однако сразу после рождения синтез липидов миелина резко усиливается и появляются отчетливо различимые отложения миелина вокруг нервных волокон. Образовавшаяся миелиновая оболочка остается стабильной на протяжении всей жизни. Поэтому интенсивность синтеза липидов в тканях мозга взрослого значительно ниже, чем у ребенка.

Структура миелиновой оболочки складывается из множества слоев клеточной мембраны, расположенных один над другим. Такая структура обусловлена механизмом образования этой оболочки при участии опорных, или глиальных, клеток, обвивающих аксон нервной клетки, образуя множество оборотов в виде свитка. К уникальным липидам, имеющимся в составе миелиновой оболочки, относятся характерные фосфолипиды, называемые этаноламиновыми плазмалогенами (в которых алифатическая ацильная группа, занимающая положение 1 в фосфатидилэтаноламине, заменена на ненасыщенную образующую эфирную связь группировку с длинной цепью углеродных атомов), и сфинголипид цереброзид (в котором галактоза и жирная кислота связаны со сфингозином).

К числу других сфинголипидов, имеющихся в нервных тканях, а также в других клетках нашего тела, относятся сфингомиелин (который содержит фосфорилхолин и жирные кислоты) и ганглиозиды (содержащие остатки галактозы, глюкозы, жирных кислот и углеводного производного сиаловой кислоты). Сфингомиелин обнаруживают как в белом, так и в сером веществе мозга; он является компонентом всех клеточных мембран, и в частности миелина. Ганглиозиды не входят в состав миелина, но, по-видимому, представляют собой специфические компоненты клеточных мембран нейронов серого вещества мозга.

обмен липидов

Липидозы поражающие нервную систему

При целом ряде генетически детерминированных заболеваний происходит накопление избытка липидов в нервной системе. Обычно такое патологическое отложение липидов, называемое липидозом, приводит к дегенерации нервных клеток, умственной отсталости и смерти в раннем детстве. Такие же нарушения функций мозга обнаруживают у детей, страдающих болезнью Нимана — Пика, или сфингомиелинозом, и болезнью Гоше, или глю-коцереброзидозом. При этих расстройствах сфинголипиды накапливаются в мозгу и других тканях в результате недостаточности ферментов их катаболизма.

Все эти нарушения обмена веществ приводят к тяжелым и необратимым поражениям нервной системы, для которых в настоящее время не существует эффективных методов терапии или профилактики. Тем не менее знание этих нарушений оказалось в высшей степени важным, поскольку появилась возможность выявлять химическими или энзимологическими методами предполагаемых гетерозиготных носителей соответствующих рецессивных генов, так что возможные родители гомозиготных больных могут получить соответствующую генетическую консультацию в отношении планирования семьи.

Кроме того, химические и энзимологические исследования вероятных гомозиготных носителей соответствующих генов могут быть проведены с использованием амниоцентеза (т. е. изучения эмбриональных клеток из амниотической жидкости) у беременных женщин, в анамнезе которых есть указания на существование этих врожденных расстройств в семье. В таких случаях точная диагностика in utero такой разрушительной болезни дает убедительное моральное и медицинское обоснование прерывания беременности путем аборта.

- Читать "Обмен липидов крови. Классы липопротеидов и их состав"

Оглавление темы "Обмен жиров и белков":
1. Значение карнитина в энергообеспечении мышц. Энергообеспечение головного мозга
2. Участие липидов в миелинизации. Липидозы поражающие нервную систему
3. Обмен липидов крови. Классы липопротеидов и их состав
4. Механизмы переноса липидов. Транспорт липопротеидов
5. Атеромы при атеросклерозе. Отложение липидов при атеросклерозе
6. Гиперлипемия. Типы гиперлипопротеидемий
7. Азотистый обмен. Азот пищи
8. Белковая недостаточность питания. Квашиоркор
9. Незаменимые аминокислоты. Неполноценность растительных белков
10. Азотистый баланс. Положительный и отрицательный азотистый баланс