Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Конъюгация билирубина. Гемолитическая желтуха

Достигая печеночных клеток, комплекс альбумин-билирубин диссоциирует, и свободный билирубин проникает сквозь клеточную мембрану. В цитозоле он затем связывается с белком-переносчиком. Главной функцией печени является превращение билирубина, который поступает из различных мест распада гема в организме, в водорастворимую форму, пригодную для выведения с желчью. Это достигается путем присоединения производных Сахаров к двум из пиррольных колец в результате процесса, называемого конъюгацией.

Производное сахара глюкуроновая кислота присоединяется в активированной форме, в виде УДФ-глюкуроновой кислоты; последняя образуется в печени в результате действия растворимой дегидрогеназы на УДФ-глюкозу с использованием двух молей НАД. Специфический фермент эндоплазматического ретикулума глюкуронилтрансфераза катализирует перенос молекулы активированной глюкуроновой кислоты на каждую из двух карбоксильных групп пропионовой кислоты со сложноэфирными связями.

Образующаяся конъюгированная форма желчного пигмента билирубин — диглюкуронид содержит гидрофильные остатки Сахаров, противодействующие гидрофобным свойствам остальной части молекулы. Такой конъюгат не только хорошо растворим в воде сам по себе, но также облегчает солюбилизацию свободного билирубина, образуя с ним комплексное соединение. Как конъюгированные, так и неконъюгированные молекулы билирубина могут затем поступать из печеночных клеток в желчные протоки, по которым они будут перемещаться с током желчи к желчному пузырю до того, как станет возможным их выброс в желудочно-кишечный тракт.

гемолитическая желтуха

Желтуха. Нормальный ход этих событий нередко нарушается под влиянием самых разнообразных факторов, действующих порознь или в сочетании друг с другом. Гепатоцеллюлярная (паренхиматозная) желтуха возникает как следствие заболеваний, при которых нарушается либо захват, либо конъюгация свободного билирубина печенью, в результате чего неконъюгированный билирубин, освобождаемый при нормальном гемолизе, также накапливается в крови, а содержание уробилинов в фекалиях снижается. Обтурационная желтуха — результат блокады оттока желчи, что сопровождается накоплением конъюгированного билирубина и его поступлением обратно в циркулирующую кровь.

Растворимый комплекс билирубин — диглюкуронид попадает в мочу, хотя выведение уробилинов с фекалиями может быть настолько ничтожным, что кал остается фактически бесцветным.

Таким образом, данные химического анализа о количестве конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови, а также результаты определения выведения желчных пигментов имеют важное значение для выяснения этиологии желтухи. Однако практически различия между описанными видами желтухи редко бывают такими отчетливыми, т. е. лишь в редких случаях, за исключением начальных этапов, удается обнаружить обтурацию желчных протоков без поражения печеночных клеток, обусловленного обратным током желчи. В других случаях возможны различные сочетания нарушений осмотической резистентности эритроцитов, внутрипеченочных нарушений (либо метаболизма, либо транспорта) и холестаза.

- Читать "Гипербилирубинемия новорожденных. Ядерная желтуха"

Оглавление темы "Метаболизм пигментов и аминокислот":
1. Желчные пигменты. Желтуха
2. Конъюгация билирубина. Гемолитическая желтуха
3. Гипербилирубинемия новорожденных. Ядерная желтуха
4. Роль почек в метаболизме азотистых соединений. Окисление аминокислот
5. Метаболизм иона аммония. Глутаминазы почек
6. Роль почек при ацидозе. Перенос аминокислот в почках
7. Захват аминокислот в почках. Почечные аминоацидурии
8. Цистинурия. Генерализованная аминоацидурия
9. Конечные продукты азотистого обмена. Мочевина, креатин и креатинин
10. Мочевая кислота. Аммиак и белки в моче