Это соединение, часто обозначаемое в медицинской литературе сокращенным термином ГАМК, также представляет собой характерный компонент мозга. ГАМК образуется в результате отщепления от глутамата соседнего с аминогруппой карбоксила при участии специфического фермента глутаматдекарбоксилазы, который распространен главным образом в тканях нервной системы. Распределение ГАМК в тканях мозга соответствует распределению тех клеток, которые оказывают тормозное воздействие на другие клетки (например, клетки Пуркинье мозжечка).

Считают вероятным, что ГАМК играет роль нейромедиатора в синапсах, образуемых при участии таких ингибиторных клеток в центральной нервной системе (глицин, по-видимому, выполняет подобную ингибитор-ную функцию в спинном мозге). Эти специфические воздействия на клетки связаны с освобождением ГАМК на их наружной поверхности. Кроме того, осуществляемая ГАМК регуляторная функция внутри самого нейрона частично определяет уровень общей возбудимости: низкое содержание ГАМК сопровождается развитием-судорог, тогда как стойко повышенный уровень ГАМК противостоит возникновению судорожных состояний. В общем дикарбоновые аминокислоты глутамат и аспартат повышают возбудимость нервных клеток, тогда как монокарбоновые — ГАМК и глицин — вызывают противоположный эффект.
Соотношение между этими возбуждающими и тормозными агентами имеет существенное значение для регуляции физиологических функций нервной системы.

Превращение глутамата в ГАМК создает путь в обход цикла лимонной кислоты, так называемый ГАМК-шунт. Лишь примерно одна десятая часть всей используемой глюкозы проходит через этот шунт: ГАМК превращается в сукцинат, минуя, таким образом, а-ке-тоглутаратдегидрогеназную реакцию.

Пиридоксин и судороги

Как и для многих ферментов метаболизма аминокислот, в частности для аминотрансфераз и декарбоксилаз, витамин Вв в виде кофермента пиридоксальфосфата является незаменимым кофактором и при синтезе ГАМК в тканях мозга. Апофермент глутаматдекарбоксилазы слабо связывает пиридоксальфосфат, так что активность этого фермента и, следовательно, концентрация ГАМК в мозгу резко снижаются в условиях недостаточности витамина Вв.

Было показано, что наблюдаемое у некоторых детей врожденное нарушение, характеризующееся судорогами и приводящее иногда к смерти в раннем детстве, поддается лечению большими дозами витамина Вв. Эта аномалия, называемая пиридоксинозависимостью, у детей, не получавших лечения, связана с нарушением превращения глутамата в ГАМК, что свидетельствует о сниженном по сравнению с нормой сродстве глутаматдекарбоксилазы к ее коферменту.

Инъекции самой ГАМК как способ лечения не эффективны, поскольку ГАМК с трудом проникает в мозг из циркулирующей крови. Такие дети могут, однако, жить и нормально развиваться, если диагноз поставлен рано и проведено лечение большими дозами витамина.

- Читать далее "Биогенные амины в нервной системе. Ацетилхолин в нервной системе"