Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Снижение синтеза а-цепей глобина в эритроцитах. Дизэритропоэтические анемии

Снижение синтеза а-цепей глобина в эритроцитах, возникающее при наследственной патологии соответствующих регуляторных генов, обусловливает развитие а-талассемии. Последняя чаще (в 80-85% случаев) возникает в результате мутации одного или нескольких из четырёх генов, находящихся в соответствующих локусах а-глобина на хромосоме 16. Клинические проявления коррелируют со степенью нарушения синтеза а-глобиновых цепей. При наибольшей тяжести заболевании происходит угнетение синтеза всех нормальных видов гемоглобина, имеющих а-цепь (то есть и НbА1 и НbА2, и HbF).

Избыточное образование бета-цепей глобина вызывает у людей образование патологического НЬН, который обладает высокой неустойчивостью, легко оседает в клетках, образуя «тельца-включения», и почти полностью не выполняет функцию транспорта кислорода. При этом развивается активный гемолиз эритроцитов в макрофагах печени и селезёнки. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.

Избыточное образование а-цепей глобина способствует появлению нестабильного гемоглобина, который преципитирует и выпадает в центре эритроцита в виде «телец-включений», придавая им вид мишеней. Кроме того, образующиеся в избытке а-цепи глобина вступают в соединение с SH-группами мембраны эритроцитов и повышают их проницаемость. В результате усиливается гемолиз, развивается неэффективный эритропоэз (значительная часть образовавшихся эритроцитов разрушается уже в костном мозге, в результате чего уменьшается их выход из него).

По патогенезу нарушения эритропоэза выделяют следующие разновидности анемий:
• дисрегуляторная, обусловленная количественным и качественным нарушением синтеза эритропоэтина (снижением образования стимуляторов эритропоэза и увеличением образования его ингибиторов), синтеза и активности ферментов, участвующих в образовании порфирина, гема и/или глобина;
• дефицитная, развивающаяся из-за недостатка в организме неорганических и органических веществ, крайне необходимых для синтеза полноценных эритроцитов;
• гипопластическая или апластическая, возникающая в результате угнетения красного ростка костного мозга вследствие либо его разрушения, сдавления или замещения другой тканью.

глобин в эритроцитах

К дефицитным анемиям относят железодефицитные (частота составляет 80-95%), В12-дефицитные, фолиеводефицитные, белково-дефицитные и смешанные.
Следует отметить, что в норме из 10-15 мг железа, поступающего в течение суток с пищей, организм утилизирует только 1,2-1,5 мг.

Железодефицитные анемии возникают по таким причинам:
• снижение поступления железа с пищей;
• уменьшение всасывания железа через слизистую оболочку тонкой кишки (главным образом в двенадцатиперстной и верхней части тощей кишки) в результате следующих нарушений:
- дефицит или отсутствие соляной и других (аскорбиновой, лимонной и др.) кислот, отвечающих в норме за превращение (восстановление) оксида железа (III) в оксид железа (II), которое в виде ферритина (как гемоглобин и миглобин) у здорового человека хорошо всасывается через слизистую оболочку кишечника;
- повреждения микро- и макроворсинок слизистой оболочки кишечника;

• расстройство транспорта вновь окисленного в плазме крови железа в комплексе с трансферритином (глобулином), что отмечают при гипотрансферритинемии, наличии антител к трансферритину;
• нарушение (снижение) депонирования железа в печени, костном мозге и мышцах (в норме составляет около 20% циркулирующего в крови железа);

• уменьшение утилизации железа тканями, особенно костным мозгом, что происходит при инфекциях, интоксикациях, гепатитах, циррозе печени и других заболеваниях (в норме составляет около 80% циркулирующего в крови железа);
• резкое повышение потребления железа тканями (при беременности, лактации, быстром росте);
• потеря железа организмом (ведущая роль принадлежит массивным острым или небольшим, но хроническим кровопотерям).

- Читать далее "Патогенез и клиника железодефицитной анемии. В12 - фолиеводефицитная анемия"

Оглавление темы "Белая и красная кровь. Нарушения в системе клеток крови":
1. Наследственные гемоглобинопатии. Талассемия
2. Снижение синтеза а-цепей глобина в эритроцитах. Дизэритропоэтические анемии
3. Патогенез и клиника железодефицитной анемии. В12 - фолиеводефицитная анемия
4. Патогенез и клиника В12 - фолиеводефицитная анемия. Гипопластические и апластические анемии
5. Лечение анемии. Методы купирования анемии у пациента
6. Патология системы белой крови. Причины патологии белой крови
7. Классификация патологии белой крови. Механизмы развития аномалий белой крови
8. Качественные нарушения лейкоцитов крови. Дегенерация лейкоцитов крови
9. Количественные нарушения лейкоцитов. Изменение количества лейкоцитов крови
10. Механизмы развития лейкоцитозов. Значение лейкоцитоза для организма