Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Патогенез и клиника В12 - фолиеводефицитная анемия. Гипопластические и апластические анемии

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к снижению активности В12-зависимых энзимов, определяющих превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму — тетра-гидрофолиевую (фолиновую) кислоту, без которой невозможен синтез тимидина, входящего в состав ДНК. Это в основном и приводит к нарушению клеточного деления активно регенерирующих клеток кроветворной ткани. Развивается мегалобластический тип кроветворения, который характеризуется снижением количества митозов (нормобласт даёт три митоза, мегалобласт — один митоз), удлинением времени митотического цикла, более ранним насыщением гемоглобином созревающих клеток эритроидного ряда, внутрикостномозговым разрушением мегалоцитов и укорочением (до 30—40 дней) продолжительности их жизни.

Формируется гиперхромная (ЦП >1) мегалоцитарная анемия Аддисона-Бирмера, характерны патологические включения в макроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота, базофильные включения). При этом отмечают гиперсегментацию ядер нейтрофилов и снижение в крови количества ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Картина периферической крови представлена на рис. 21-2. Изменения со стороны системы пищеварения проявляются в виде развития воспалительно-атрофических процессов в связи с нарушением регенерации эпителия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит).

Патология нервной системы [главным образом в виде дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярного миелоза), а также поражений черепных и периферических нервов] возникает вследствие того, что при недостатке витамина B12 в тканях накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервной ткани. При этом развиваются разнообразные неврологические симптомы — парестезии, дефицит моторики, расстройства глубокой чувствительности, болевой синдром и др.

Гипопластические и апластические анемии

Гипопластические и апластические анемии встречают с частотой 1 на 200000-250000 лиц, независимо от пола. Возникают в результате костномозговой недостаточности, приводящей к уменьшению количества Нb и эритроцитов в крови, а также к развитию панцитопении.

Выделяют два вида костномозговой недостаточности.
Абсолютная недостаточность — костный мозг не способен образовывать необходимое количество форменных элементов крови для возмещения их физиологической утраты. Обычно это состояние возникает, когда кроветворная ткань почти полностью замещается соединительно-тканными структурами, жировой тканью или опухолью.
Относительная недостаточность — костный мозг хотя и способен возмещать физиологические потери, тем не менее образовавшихся эритроцитов не хватает для потребностей организма (например, при интенсивном гемолизе, острой кровопотере и т.д.).

фолиеводефицитная анемия

По этиологии различают наследственные и приобретённые гипопластические анемии:
• Наследственные анемии чаще возникают в результате генетически обусловленного дефекта развития стволовых и коммитированных клеток. Это приводит к угнетению эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга. Проявляется развитием анемии Фанкони и семейной анемии (Эстрена-Дамешека). Однако может развиваться наследственное парциальное избирательное поражение эритропоэза с развитием анемии Блэкфена-Дайемонда.

• Приобретённые анемии развиваются по разным причинам:
- длительные и тяжёлые инфекции (особенно вирусные);
- интоксикации, особенно химическими веществами (бензолом, парами ртути, красителями, лекарственными средствами: цитостатиками, антибиотиками, сульфаниламидами, противосудорожными и антитиреоидными препаратами);
- воздействие ионизирующего излучения;
- гипотиреоз, цирроз печени, хроническая почечная или надпочечниковая недостаточность;
- сдавление и замещение эритропоэтической ткани опухолями (злокачественными или доброкачественными);
- дефицит питательных веществ, а также многих витаминов (особенно В12, фолиевой кислоты и В6), макро- и микроэлементов и т.д.

В патогенезе гипопластических и апластических анемий важную роль имеют расстройства регуляции эритропоэза и развитие аутоиммунных процессов, сопровождающихся уменьшением количества стволовых клеток или потерей ими и другими предшественниками эритропоэза, эритропоэтин-чувствительными клетками, эритробластами, пронормобластами способности к пролиферации и дифференциации, неполноценностью гемопоэтического микроокружения.

На фоне опустошения костного мозга, вызванного значительным замещением его жировой или опухолевой (миелолейкозной, лимфолейкозной, миеломной, гематосаркомной) тканью, обнаруживают лишь небольшие очаги кроветворения.

Основные клинические проявления гипо- и апластических анемий — снижение в крови количества как эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина, так и лейкоцитов (особенно нейтрофилов), и тромбоцитов, а также повышение СОЭ. Количество ретикулоцитов чаще в пределах нормы, а содержание эритропоэтина, как правило, увеличено. На фоне прогрессирующей тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.

- Читать далее "Лечение анемии. Методы купирования анемии у пациента"

Оглавление темы "Белая и красная кровь. Нарушения в системе клеток крови":
1. Наследственные гемоглобинопатии. Талассемия
2. Снижение синтеза а-цепей глобина в эритроцитах. Дизэритропоэтические анемии
3. Патогенез и клиника железодефицитной анемии. В12 - фолиеводефицитная анемия
4. Патогенез и клиника В12 - фолиеводефицитная анемия. Гипопластические и апластические анемии
5. Лечение анемии. Методы купирования анемии у пациента
6. Патология системы белой крови. Причины патологии белой крови
7. Классификация патологии белой крови. Механизмы развития аномалий белой крови
8. Качественные нарушения лейкоцитов крови. Дегенерация лейкоцитов крови
9. Количественные нарушения лейкоцитов. Изменение количества лейкоцитов крови
10. Механизмы развития лейкоцитозов. Значение лейкоцитоза для организма