Среди основных клинических форм патологии системы белой крови наибольшее значение имеют агранулоцитоз, лейкемоидные реакции и различные гемобластозы (гематосаркомы и лейкозы).

Агранулоцитоз рассматривают как клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением количества зернистых (главным образом, нейтрофильных) лейкоцитов в крови, вплоть до их полного исчезновения. Агранулоцитоз, в отличие от лейкопений, всегда имеет органическое происхождение и отрицательное биологическое значение.

В этиологии агранулоцитоза важное место занимают инфекции (брюшной тиф, милиарный туберкулёз, малярия, сифилис и др.), интоксикации (бензолом, некачественными пищевыми продуктами), лекарственные препараты (метамизол натрия, фенилбутазон, хлорамфеникол, аминосалициловая кислота, сульфаниламиды, хинин, препараты золота, висмута и др.), ионизирующая радиация и т.д.

В патогенезе этого синдрома лежат системные повреждения миело-идного ростка костного мозга.
Картина крови отличается прогрессирующим снижением количества нейтрофилов на фоне длительного сохранения нормального (либо незначительно пониженного, либо даже повышенного) содержания эозинофилов.

Гистоморфологические изменения:
- снижение созревания нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге;
- появление и усиление некротических изменений во внутренних органах (например, язвы и некрозы миндалин, слизистых оболочек ротовой полости, глотки, кишечника, лёгких и др.);
- снижение воспалительных реакций;
- отсутствие защитного нейтрофильного барьера.

Клиническая картина агранулоцитоза отличается большой разнообразностью, что зависит от преимущественной локализации патологического процесса. Обычно у больных выявляют прогрессирующую общую слабость, ареактивность, снижение иммунитета, а также резистентности организма к действию различных патогенных, в том числе инфекционных, факторов. Развиваются и нарастают различные инфекции и интоксикации. В ответ на повреждения формируется вялое хроническое воспаление и замедление заживления повреждённых тканей. Нарастают дистрофические и опухолевые процессы.

Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции возникают в результате временной обратимой гиперплазии белого ростка кроветворной ткани, возникающей в ответ на некоторые тяжёлые формы патологии (например, инфекция, интоксикация, септицемия, туберкулёз, ожоги, рак желудка, азотемия и др.). Чаще развивается нейтрофильная и моноцитарная лейкемоидная реакция. Может возникать и эозинофильная лейкемоидная реакция, особенно при гельминтозах (чаще стронгилоидозах) и аллергических заболеваниях. По картине крови лейкемоидные реакции напоминают опухолевое заболевание системы крови (лейкоз), так как характеризуются резко выраженным лейкоцитозом и ядерным сдвигом влево. Однако они отличаются от лейкоза и по патогенезу, и по клиническому течению, и по исходу. Обьгано при ликвидации первичной патологии лейкемоидная реакция исчезает. Лейкемоидные реакции могут быть разного типа:

- миелоидного типа (по картине крови сходны с хроническим миело-лейкозом, но отличаются от последнего, во-первых, меньшим ядерным сдвигом влево, во-вторых, более частой токсической зернистостью нейтрофилов, в-третьих, нормальным (а не увеличенным, как при лейкозе) содержанием тромбоцитов и базофилов в крови; в-четвёртых, степенью лейкоцитоза (он чаще колеблется в пределах 15- 50х109/л), тогда как при лейкозе возможен лейкемический, алейкемический и даже лейкопенический уровень лейкоцитов;
- лимфатического (лимфоидного) типа: характеризуется значительным увеличением в крови количества зрелых и особенно молодых лимфоцитов;

- моноцитарно-лимфатического (моноцитарно-лимфоидного) типа: проявляется в виде инфекционного мононуклеоза (болезни Филатова), а также других сочетанных реакций моноцитарного, лимфоидного и гранулоцитарного кроветворных ростков.

В течение лейкемоидных реакций выделяют три фазы: выраженная лейкемоидная реакция, спад лейкемоидной реакции, нормализация количества лейкоцитов в крови (с различными следовыми реакциями).

- Читать далее "Лечение заболеваний крови. Гемобластозы"