Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Хронические лейкозы. Хронический миелолейкоз

Хронические лейкозы — длительно дифференцирующиеся опухоли белого, красного и мегакариоцитарного ростков системы крови, то есть длительно остающиеся на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли, основу которой составляют клоны опухолевых морфологически зрелых и созревающих клеток крови (гранулоцитов, моноцито-, эритро- и мегакариоцитов). Эти лейкозы развиваются преимущественно в зрелом, пожилом и старческом возрасте.

Хронические лейкозы классифицируют по следующим признакам:
- по виду усиленно функционирующего ростка кроветворной ткани (миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитолейкоз, эритромиелолейкоз, эритремия, или истинная полицитемия, рассмотренная ранее в разделе патологии системы красной крови);
- по количеству лейкоцитов в периферической крови (чаще развиваются сублей-кемический и алейкемический виды лейкозов);
- по степени дифференцируемости клеток крови (чаще обнаруживают морфологически дифференцируемые клетки);
- по длительности течения (продолжительность заболевания может сильно варьировать и составлять от 2 до 15-20 лет);
- по выраженности опухолевой прогрессии (признаки опухолевой прогрессии, в отличие от острых лейкозов, выражены незначительно).

хронический лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз — наиболее распространённый вид лейкоза у взрослых (встречают в 25% случаев). У детей развивается в 5% случаев. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Отмечают два пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет. Для заболевания характерно патологическое изменение миелоидного ростка кроветворения и существенное увеличение количества опухолевых клеток всех стадий гранулоцитопоэза (от сегментоядерных до миелобластов). Чаще регистрируют лейкемический, а также сублейкемический вариант течения хронического миелолейкоза.
Этот вид лейкоза отличается резким (почти 10-кратным) увеличением продолжительности жизни гранулоцитов и снижением их функциональной активности.

Диагностическими показателями хронического миелолейкоза считают появление в миелоидных клетках аномальной (с укороченным или отсутствующим длинным плечом) филадельфийской хромосомы и повышение активности тирозинкиназы.

В этиологии хронических миелолейкозов, наряду с действием различных мутагенов, важное место занимают хромосомные аберрации, выявляемые в среднем в 87% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случаев эритриемии.

В патогенезе развития данного лейкоза ведущее место занимают такие события:
- расширение пула гранулоцитарных предшественников в результате изменения их чувствительности к регуляторным ФАБ и микроокружению;
- усиленная пролиферация молодых клеток белой крови как в костном мозге, так и в экстрамедуллярных структурах (селезёнке, печени и других органах);
- снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах крови и др.

В патогенезе хронического миелолейкоза важную роль отводят интра- и экстармедуллярной миелоидной пролиферации опухолевых клеток, со временем сочетающейся с развитием медуллярного склероза и фиброза.

Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза формируется постепенно и продолжается в течение нескольких (обычно 3-5) лет. В разгар заболевания характерны незначительные общая слабость, ухудшение общего состояния, снижение работоспособности, тяжесть и неприятные ощущения в брюшной полости, бледность кожи, гипохромная анемия, увеличение селезёнки, печени; выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным ядерным сдвигом влево на фоне наличия всех форм гранулоцитов; появление филадельфийской хромосомы в гранулоцитах крови и костного мозга. В костном мозге происходит постепенное замещение жировой ткани миелоидной тканью и значительное увеличение соотношения лейкоциты/эритроциты. Картина периферической крови представлена на схеме 23-1.

В терминальную стадию резко нарастает количество более молодых бластных клеток (миелобластов и недифференцируемых бластов), резко увеличиваются в размерах селезёнка и печень, прогрессирует развитие анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, гранулоцито пении, лихорадки, инфицирования организма, появляется прогрессирующая резко выраженная общая слабость, беспокоят боли в костях. Работоспособность снижается и исчезает. В эту стадию больные обычно живут не более 0,5-1 года. Финалом заболевания тановится бластный криз.

- Читать далее "Лечение хронического миелолейкоза. Хронический лимфолейкоз"

Оглавление темы "Лейкозы. Гемостаз":
1. Признаки лейкемоидных реакций. Острые лейкозы у детей
2. Общая характеристика острых лейкозов. Клиника острых лейкозов
3. Стадии и мофрология острых лейкозов. Лечение острых лейкозов
4. Хронические лейкозы. Хронический миелолейкоз
5. Лечение хронического миелолейкоза. Хронический лимфолейкоз
6. Лечение хронического лимфолейкоза. Гемостаз
7. Нарушения гемостаза. Тромбоцитарный гемостаз
8. Фазы аггрегации тромбоцитов. Коагуляционный гемостаз
9. Образование активной протромбиназы. Образование тромбина и фибрина
10. Первичные антикоагулянты. Виды и свойства первичных антикоагулянтов