Физиология

Возникает в результате вторичного или первичного гиперкортицизма. Первый имеет центральный, а второй — периферический генез. Первый развивается в результате первичной гиперпродукции кортиколиберина (КРФ) гипоталамусом или АКТГ — гипофизом. Второй возникает в результате развития гормонально-активной опухоли коры надпочечников — кортикостеромы (глюкостеромы). Опухоль чаще бывает односторонней, реже — двусторонней. Глюкостеромы среди различных опухолей коры надпочечников наиболее распространены. Причём доброкачественные аденомы встречают чаще (в 4-5 раз) у женщин, а злокачественные опухоли — примерно с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

При развитии гиперкортицизма центрального генеза речь идёт о болезни Иценко-Кушинга, а при развитии гиперкортицизма периферического генеза — о синдроме Иценко-Кушинга.

- При болезни Иценко-Кушинга выявляют избыточный синтез АКТГ и двусторонний гиперкортицизм (двустороннюю вторичную гиперплазию преимущественно клеток пучковой зоны коры надпочечников).

- При синдроме Иценко-Кушинга обнаруживают гиперкортицизм (чаще одностороннюю первичную гиперплазию надпочечников) и чрезмерный синтез гипофизом АКТГ (возникающий по механизму отрицательной обратной связи), а также отсутствие тормозящего функции коры надпочечников действия экзогенных глюкокортикоидов (кортизона, преднизона, преднизолона, дексаметазона, триамцинолона и др.) и сниженную ответную реакцию коры надпочечников на экзогенный АКТГ.

Клинически болезнь и синдром Иценко-Кушинга схожи. Однако при болезни выявляют больше неврологических, половых и других расстройств, чем при синдроме. Основные клинические проявления как болезни, так и синдрома Иценко-Кушинга обусловлены, избыточным образованием глюкокортикоидных гормонов (главным образом кортизола).

Характерные внешние признаки больного:
- круглое («лунообразное») красное лицо;
- диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища (верхней и нижней его половинах, а также на животе);
- багрово-красные (или фиолетовые) стрии (полосы растяжения кожи живота, плеч, внутренних поверхностей бёдер).

Важные клинические признаки:
- полидипсия (жажда) и полиурия;
- генерализованный остеопороз (дистрофия костной ткани с разрежением кости, уменьшением и истончением костных перекладин) преимущественно позвонков, рёбер и других костей, часто заканчивающийся их переломами;
- гипергликемия, глюкозурия, пониженная толерантность к глюкозе;
- задержка натрия в организме (увеличение в крови и клетках, особенно миокарда, содержания ионов Na+ и уменьшение ионов К+);
- расстройства свёртывания крови (как в сторону активизации образования тромбов и эмболов, так и в сторону геморрагии);
- нарушения системы крови (эритроцитоз, лимфопения, эозинопения, нейтрофилия);
- стойкая высокая артериальная гипертензия, приводящая к расстройствам кровообращения в головном мозге, сетчатке глаз, почках, перегрузочной форме сердечной недостаточности и др.;
- снижение устойчивости макроорганизма к действию микроорганизмов (обусловленное развитием вторичного иммунодефицита или вторичной иммунодепрессии) и др.

- Читать далее "Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников. Гиперфункция различных зон коры надпочечников"