Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Клиника Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Проявления агаммаглобулинемии

Клинические проявления Х-сцепленной агаммаглобулинемии возникают только у мальчиков начиная со второго полугодия жизни. Первые 6 мес дети растут и развиваются нормально и прививаются без осложнений. Первые клинические симптомы возникают в 7-11 мес в виде бактериальных инфекционных заболеваний. У 50% больных детей выявляются кишечные инфекции и в дальнейшем сохраняется неустойчивый стул, присоединяются бактериальные инфекции респираторного тракта (пневмония, обструктивный бронхит), острый пиелонефрит, пиодермия, гнойный конъюнктивит, а также сочетания указанных заболеваний.

К 2-3 годам бактериальные инфекции принимают затяжной, рецидивирующий характер (на 1 больного приходится от 3 до 8 очагов хронической бактериальной инфекции). У 87% больных развиваются хронические заболевания дыхательных путей (хронический бронхит, хроническая пневмония). Почти половина больных детей к этому возрасту переносит деструктивную пневмонию. В 75% случаев пневмония осложняется экссудативным гнойным плевритом и поражением ЛОР-органов в виде гнойных гайморитов, отитов.

На коже возникают фурункулы, абсцессы, флегмоны. Выявляют также гнойные конъюнктивиты, септический эндокардит, парапроктит, пиелонефрит и др. При отсутствии своевременной диагностики стойкие бактериальные очаги хронической инфекции формируются уже к 2-3 годам. Характерно возникновение тяжелых пиогенных инфекций: синуситов, отитов, бронхитов, пневмоний, пиодермии, септических артритов (бактериальных или хламидиозных), септицемии, менингитов, энцефалитов. Возбудителями синопульмональных инфекций чаще всего становятся Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus.

агаммаглобулинемия

Диарею вызывают кишечные бактерии или Giardia lamhlia. Клеточный иммунный ответ у больных не страдает, поэтому вирусные и грибковые инфекции, туберкулез выявляются не чаще, чем в остальной популяции. Исключение составляют вирусные гепатиты, инфекции нейротропными вирусами ECHO 19, вызывающими персистирующий менингоэнцефалит. Хронический менингоэнцефалит может быть ассоциирован с дерматомиозитом или существовать отдельно от него. Усугубляют тяжесть течения воспалительного процесса энтеровирусы и Ureaplasma urealyticum.

У больных детей при иммунизации живой полиомиелитной вакциной, как правило, наблюдают продолжительное выделение вакцинного вируса полиомиелита, причем с восстановленной и нарастающей вирулентностью. С возрастом у таких детей выявляют отставание в росте; пальцы имеют форму барабанных палочек, изменяется форма грудной клетки и появляются симптомы, характерные для заболеваний нижних дыхательных путей, отмечается гипоплазия лимфатических узлов и миндалин. Несмотря на то что рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного и/или пищеварительного тракта — основные проявления этого заболевания, описаны случаи, когда иммунодефицит носил бессимптомный характер не только у детей, но даже у подростков и взрослых.
В типичных случаях у пациентов развиваются рецидивирующие средние отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии и инфекционные поражения кишечника.

- Читать далее "Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии"

Оглавление темы "Виды иммунной недостаточности":
1. Иммунная недостаточность с дефицитом аденозиндезаминазы. Иммуннодефицит с недостаточностью пуриннуклеозидфосфорилазы
2. Синдром Оменна. Недостаточность JАК3 и HLA-I
3. Дефицит HLA класса II. Клиника и диагностика дефицита HLA класса II
4. Преимущественные дефициты антител. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-клеток
5. Клиника Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Проявления агаммаглобулинемии
6. Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии
7. Лечение агаммаглобулинемии. Общая вариабельная иммунная недостаточность
8. Причины вариабельной иммунной недостаточности. Генетические аномалии при иммунной недостаточности
9. Клиника общей вариабельной иммунной недостаточности. Признаки вариабельной иммунной недостаточности
10. Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности