Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии

Хронические синуситы выявляют более чем у 30% больных. Рецидивирующие бронхиты и пневмонии могут развиваться даже на фоне проводимой заместительной терапии иммуноглобулинами и зачастую приводят к развитию бронхоэктазов. Это происходит ввиду того, что вводимые IgG с трудом достигают слизистых оболочек и не могут обеспечить эффективную защиту от инфекционных поражений, осуществляя при этом защиту от системных инфекций (сепсис, менингит, менингоэнцефалит).

Кишечные инфекции часто возникают у больных Х-сцепленной агаммаглобулинемией. Например, Giardia lamblia вызывают хроническую диарею и мальабсорбцию, Campylobacter jejuni также может быть выделен у больных с диареей, персистирующей многие недели. Mycoplasma служит частой причиной развития инфекционных заболеваний респираторного и урогенитального тракта. Кроме того, в 5-8% случаев микоплазмы вызывают рецидивирующие конъюнктивиты.

С 1990-х годов у больных стали выявлять гепатит С, связанный с контаминированием препаратов иммуноглобулинов. Больные с Х-сцепленной агаммаглобулинемией более устойчивы к вирусу гепатита С, чем пациенты с ОВИН; у 1/3 из них гепатит С носит бессимптомный характер. У 20% больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией развиваются артриты, возбудителями которых могут быть пиогенные бактерии, хотя в большинстве случаев причина их остается невыясненной.

Симптомы артритов купируются при проведении заместительной терапии иммуноглобулинами в сочетании с антибактериальным лечением. У 10-25% больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией выявляют нейтропению. К редким проявлениям заболевания относят гломерулонефрит, алопецию, амилоидоз.

агаммаглобулинемия

Следует отметить, что для больных с агаммаглобулинемией аллергические заболевания не характерны. Признаки аутоиммунных нарушений выявляются редко. Злокачественные новообразования у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией возникают в 4,2% случаев.

Диагностика:
• уменьшение содержания IgG в сыворотке крови (меньше 2 г/л);
• уровень сывороточных IgA, IgM резко снижен, вплоть до полного отсутствия (меньше 0,02 г/л);
• резко снижены или отсутствуют естественные антитела к широко распространенным антигенам (один из доступных тестов при подозрении на гуморальный иммунодефицит);
• содержание CD19+ В-клеток в периферической крови меньше 1-2%;
• показатели Т-клеточного иммунного ответа остаются в пределах нормы;
• пролиферативная активность мононуклеаров периферической крови на аллогенную и митогенную стимуляцию сохраняется.

В пунктате костного мозга у больных количество пре-В-клеток нормальное или даже повышенное, но В-клетки в последующих стадиях развития отсутствуют или количество их весьма незначительно. При гистологическом исследовании лимфоидной ткани выявляют отсутствие герминативных центров в фолликулах лимфатических узлов и селезенки, а также плазматических клеток.

- Читать далее "Лечение агаммаглобулинемии. Общая вариабельная иммунная недостаточность"

Оглавление темы "Виды иммунной недостаточности":
1. Иммунная недостаточность с дефицитом аденозиндезаминазы. Иммуннодефицит с недостаточностью пуриннуклеозидфосфорилазы
2. Синдром Оменна. Недостаточность JАК3 и HLA-I
3. Дефицит HLA класса II. Клиника и диагностика дефицита HLA класса II
4. Преимущественные дефициты антител. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-клеток
5. Клиника Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Проявления агаммаглобулинемии
6. Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии
7. Лечение агаммаглобулинемии. Общая вариабельная иммунная недостаточность
8. Причины вариабельной иммунной недостаточности. Генетические аномалии при иммунной недостаточности
9. Клиника общей вариабельной иммунной недостаточности. Признаки вариабельной иммунной недостаточности
10. Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности