Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Клиника общей вариабельной иммунной недостаточности. Признаки вариабельной иммунной недостаточности

К основным клиническим проявлениям ОВИН относят рецидивирующие инфекции, аутоиммунные заболевания, лимфомы, разные формы рака. Первая симптоматика может проявляться в различном возрасте, начиная от детского и до пожилого. Возрастные пики манифестации отмечаются между 1-5 и 18-25 годами.

В отличие от больных агаммаглобулинемией, у больных с ОВИН миндалины и лимфатические узлы остаются нормальных размеров или увеличены; примерно у 25% пациентов развивается спленомегалия.

Почти все пациенты с ОВИН имеют в анамнезе острые, хронические или рецидивирующие инфекции (особенно пневмонии, синуситы и отиты). К моменту выявления ОВИН у 90% пациентов манифестируют хронические синуситы и у 70% — рецидивирующие средние отиты; 75-85% пациентов к этому времени неоднократно перенесли пневмонию.

У 37,5-73% больных с ОВИН развиваются бронхоэктазы. Этих больных относят к подгруппе ОВИН, со снижением числа В-клеток памяти и уровня антипневмококковых IgM-антител (в ответ на вакцинацию). У таких больных повышен риск развития рецидивирующих бактериальных пневмоний и бронхоэктазов. В их лечении следует использовать более активную тактику. Бронхиальную астму выявляют у 9-15% пациентов с ОВИН.

вариабельная иммунная недостаточность

Неказеозные гранулематозные инфильтраты в легких выявляют у 5,4-22% пациентов. Эти изменения трудноотличимы от саркоидоза. Помимо этого, их обнаруживают в лимфоидных органах и тканях. У пациентов с ОВИН могут развиваться также лимфоидные интерстициальные пневмонии, выявляемые при сканировании. Наличие гранулем в легких и лимфоидных интерстициальных пневмоний связывают с утяжелением прогноза и повышением вероятности развития лимфопролиферативных заболеваний.

Заболевания ЖКТ, гепатобилиарной системы. Для пациентов с ОВИН характерна высокая частота распространения воспалительных и инфекционных кишечных заболеваний. Диарея водянистого характера возникает периодически у 20% больных, причем 10% из них имеют тяжелые формы энтеропатии типа мальабсорбции с потерей массы тела.

Патология пищеварительного тракта у этих пациентов включает нодулярную лимфоидную гиперплазию, воспаление толстого кишечника (язвенные колиты, язвенные проктиты или болезнь Крона), лямблиоз. Helicobacter pylori — важный патоген, вызывающий хронический активный гастрит с вовлечением антрума и тела желудка. Около 10% пациентов с ОВИН имеют серьезные нарушения функции печени, вирусные гепатиты В и С, первичный биллиарный цирроз.

Аутоиммунные заболевания. Примерно 20-25% больных с ОВИН имеет одно или более аутоиммунных заболеваний (например, аутоиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению, ревматоидный артрит). Механизм развития аутоиммунных нарушений не известен. Большинство пациентов с ОВИН и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой или аутоиммунной гемолитической анемией положительно отвечают на лечение высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов в сочетании с коротким курсом глюкокортикоидов.

Онкопатология. У пациентов с ОВИН повышена частота малигнизации, особенно развитие лимфом. В возрасте от 30 до 50 лет малигнизаиия имеет место у 11-13% пациентов. В большинстве случаев вовлекаются пищеварительный тракт и лимфоидная ткань. У этих пациентов частота развития всех форм рака увеличивается в 1,8-5 раз, причем чаще всего это рак желудка и лимфомы. Доброкачественные новообразования включают нодулярную лимфоидную гиперплазию, спленомегалию и генерализованную лимфаденопатию.

- Читать далее "Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности"

Оглавление темы "Виды иммунной недостаточности":
1. Иммунная недостаточность с дефицитом аденозиндезаминазы. Иммуннодефицит с недостаточностью пуриннуклеозидфосфорилазы
2. Синдром Оменна. Недостаточность JАК3 и HLA-I
3. Дефицит HLA класса II. Клиника и диагностика дефицита HLA класса II
4. Преимущественные дефициты антител. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-клеток
5. Клиника Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Проявления агаммаглобулинемии
6. Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии
7. Лечение агаммаглобулинемии. Общая вариабельная иммунная недостаточность
8. Причины вариабельной иммунной недостаточности. Генетические аномалии при иммунной недостаточности
9. Клиника общей вариабельной иммунной недостаточности. Признаки вариабельной иммунной недостаточности
10. Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности