К основным клиническим проявлениям ОВИН относят рецидивирующие инфекции, аутоиммунные заболевания, лимфомы, разные формы рака. Первая симптоматика может проявляться в различном возрасте, начиная от детского и до пожилого. Возрастные пики манифестации отмечаются между 1-5 и 18-25 годами.

В отличие от больных агаммаглобулинемией, у больных с ОВИН миндалины и лимфатические узлы остаются нормальных размеров или увеличены; примерно у 25% пациентов развивается спленомегалия.

Почти все пациенты с ОВИН имеют в анамнезе острые, хронические или рецидивирующие инфекции (особенно пневмонии, синуситы и отиты). К моменту выявления ОВИН у 90% пациентов манифестируют хронические синуситы и у 70% — рецидивирующие средние отиты; 75-85% пациентов к этому времени неоднократно перенесли пневмонию.

У 37,5-73% больных с ОВИН развиваются бронхоэктазы. Этих больных относят к подгруппе ОВИН, со снижением числа В-клеток памяти и уровня антипневмококковых IgM-антител (в ответ на вакцинацию). У таких больных повышен риск развития рецидивирующих бактериальных пневмоний и бронхоэктазов. В их лечении следует использовать более активную тактику. Бронхиальную астму выявляют у 9-15% пациентов с ОВИН.

Неказеозные гранулематозные инфильтраты в легких выявляют у 5,4-22% пациентов. Эти изменения трудноотличимы от саркоидоза. Помимо этого, их обнаруживают в лимфоидных органах и тканях. У пациентов с ОВИН могут развиваться также лимфоидные интерстициальные пневмонии, выявляемые при сканировании. Наличие гранулем в легких и лимфоидных интерстициальных пневмоний связывают с утяжелением прогноза и повышением вероятности развития лимфопролиферативных заболеваний.

Заболевания ЖКТ, гепатобилиарной системы. Для пациентов с ОВИН характерна высокая частота распространения воспалительных и инфекционных кишечных заболеваний. Диарея водянистого характера возникает периодически у 20% больных, причем 10% из них имеют тяжелые формы энтеропатии типа мальабсорбции с потерей массы тела.

Патология пищеварительного тракта у этих пациентов включает нодулярную лимфоидную гиперплазию, воспаление толстого кишечника (язвенные колиты, язвенные проктиты или болезнь Крона), лямблиоз. Helicobacter pylori — важный патоген, вызывающий хронический активный гастрит с вовлечением антрума и тела желудка. Около 10% пациентов с ОВИН имеют серьезные нарушения функции печени, вирусные гепатиты В и С, первичный биллиарный цирроз.

Аутоиммунные заболевания. Примерно 20-25% больных с ОВИН имеет одно или более аутоиммунных заболеваний (например, аутоиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению, ревматоидный артрит). Механизм развития аутоиммунных нарушений не известен. Большинство пациентов с ОВИН и идиопатической тромбоцитопенической пурпурой или аутоиммунной гемолитической анемией положительно отвечают на лечение высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов в сочетании с коротким курсом глюкокортикоидов.

Онкопатология. У пациентов с ОВИН повышена частота малигнизации, особенно развитие лимфом. В возрасте от 30 до 50 лет малигнизаиия имеет место у 11-13% пациентов. В большинстве случаев вовлекаются пищеварительный тракт и лимфоидная ткань. У этих пациентов частота развития всех форм рака увеличивается в 1,8-5 раз, причем чаще всего это рак желудка и лимфомы. Доброкачественные новообразования включают нодулярную лимфоидную гиперплазию, спленомегалию и генерализованную лимфаденопатию.

- Читать далее "Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности"