Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности

Лабораторные показатели, наиболее важные для постановки диагноза ОВИН:
• низкая концентрация сывороточных IgG (в 2 раза ниже нормального уровня для соответствующего возраста). У большинства пациентов низкий уровень TgA, и примерно у 50% больных снижен уровень IgM;

• уменьшение количества или отсутствие специфических антител после иммунизации белковыми (дифтерийный, столбнячный анатоксины) или полисахаридными антигенами (пневмококковая вакцина). После первого года жизни 70% детей способны синтезировать антитела к АВО-антигенам групп крови (изогемагглютинины). Для пациентов с ОВИН характерно нарушение образования специфических антител, а именно изогемагглютининов и/или слабый ответ на одну или несколько вакцин;
• количество В-клеток в периферической крови может быть нормальным или сниженным. У 13% пациентов количество В-клеток в периферической крови ниже 3%;

• у половины пациентов с ОВИН уменьшено количество Т-клеток и нарушен пролиферативный ответ лимфоцитов на митогены и антигены;
• наличие гипогаммаглобулинемии при отсутствии диагностически значимого иммунологического и генетического маркера ОВИН вызывает необходимость исключить все хорошо диагностируемые причины гипогаммаглобулинемии. У мальчиков с ОВИН должны быть исключены такие ПИД, как Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, Х-сцепленный дефицит переключения классов иммуноглобулинов. Разные формы агаммаглобулинемии проявляются обычно вскоре после рождения, тогда как ОВИН чаще манифестирует после двух лет.

иммунная недостаточность

В иммунограмме выявляют:
• значительное снижение уровней сывороточных IgG (до 3,5-4,0 г/л) и IgA; в меньшей степени — IgM;
• содержание В-лимфоцитов (CD19) в норме, но у 10% больных снижено;
• суммарная концентрация иммуноглобулинов в сыворотке крови ниже 3,0 г/л.

Иммунологические показатели могут меняться в течение жизни больного, постепенно ухудшаясь. Наряду с дефицитом иммуноглобулинов у пациентов с ОВИН выявляют существенные нарушения клеточного иммунного ответа в виде изменений в субпопуляционном составе лимфоцитов: уменьшение количества CD4' и повышение содержания CD8 Т-клеток, повышение содержания активированных Т-лимфоцитов.

Лечение вариабельной иммунной недостаточности

В основе лечения больных ОВИН лежит заместительная терапия иммуноглобулинами. С этой целью требуется введение иммуноглобулинов по 400-600 мг/кг каждые 3-4 нед. Показано, что доза 600 мг/кг каждые 4 нед поддерживает уровень IgG в сыворотке выше 5,0 г/л. Пациентам со структурными нарушениями в легких необходим уровень IgG до 7,0-8,0 г/л. Высокие дозы иммуноглобулинов бывают необходимы пациентам с тяжелыми хроническими синопульмональными инфекциями для предотвращения развития бронхоэктазов.

Нежелательные реакции на введение иммуноглобулинов включают боли в спине, тошноту, рвоту, субфебрилитет, озноб, миалгии, слабость. Эти реакции развиваются в пределах 30 мин после введения и обычно исчезают в течение нескольких часов. Уменьшение скорости введения или прекращение инфузии на несколько минут помогают предотвратить появление указанных симптомов. Эти реакции можно свести к минимуму и путем премедикации с использованием противовоспалительных препаратов, включая глюкокортикоиды. Помимо заместительной терапии, используют длительное антибактериальное лечение, однако данных контролируемых исследований, посвященных сравнительной эффективности различных антибиотиков у пациентов с иммунодефицитами, нет. В ряде исследований для профилактики бактериальных инфекций у детей использовали амоксициллин по 20 мг/кг в сутки, бисептол [ко-тримоксазол (сульфаметоксазол + триметоприм)] по 3-5 мг/кг в сутки, азитромицин по 10 мг/кг еженедельно.

Прогноз у пациентов с ОВИН зависит от частоты инфекций, структурных нарушений в легких, возникновения аутоиммунных заболеваний и успешности профилактики инфекций. Пациенты должны научиться выявлять ранние симптомы инфекции и понимать необходимость своего активного лечения.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "Виды иммунной недостаточности":
1. Иммунная недостаточность с дефицитом аденозиндезаминазы. Иммуннодефицит с недостаточностью пуриннуклеозидфосфорилазы
2. Синдром Оменна. Недостаточность JАК3 и HLA-I
3. Дефицит HLA класса II. Клиника и диагностика дефицита HLA класса II
4. Преимущественные дефициты антител. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-клеток
5. Клиника Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Проявления агаммаглобулинемии
6. Болезни при Х-сцепленной агаммаглобулинемии. Диагностика агаммаглобулинемии
7. Лечение агаммаглобулинемии. Общая вариабельная иммунная недостаточность
8. Причины вариабельной иммунной недостаточности. Генетические аномалии при иммунной недостаточности
9. Клиника общей вариабельной иммунной недостаточности. Признаки вариабельной иммунной недостаточности
10. Диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Лечение вариабельной иммунной недостаточности