• Диагностический критерий — снижение у пациентов старше 4 лет уровня сывороточного IgA меньше 0,07 г/л при нормальном содержании IgG и IgM и исключении других причин гипогаммаглобулинемии. Диагностически значимы:

- изолированное снижение уровня IgA в сыворотке (меньше 0,05 г/л) при нормальном уровне других изотипов иммуноглобулинов у детей старше 1 года, отсутствие IgAl и IgA2. Уровень IgM и IgG в норме. Однако у некоторых больных выявляют дефицит IgG2;
- если уровень IgA находится в пределах от 0,05 г/л до 0,2 г/л, то диагностируют частичную недостаточность IgA; нормальное количество Т-лимфоцитов и их субклассов;
- обычно нормальное количество В-лимфоцитов (CD19\CD20);
- нормальное количество NK-клеток (CD16 CD56).

• У пациентов с дефицитом IgA, особенно при отсутствии секреторного IgA, необходимо исследовать уровень субклассов IgA. У некоторых пациентов селективная недостаточность IgA может прогрессировать с развитием в дальнейшем ОВИН. Необходим длительный регулярный мониторинг содержания иммуноглобулинов (в том числе у бессимптомных пациентов).
• Определение аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных и др.).

• При пищевой непереносимости или мальабсорбции необходимо аллерготестирование и определение антител к молоку и антиглутеновых IgG-антител.

Лечение. Пациентам с бессимптомным селективным дефицитом IgA постоянное лечение не требуется. Пациентам с проявлениями инфекционных заболеваний назначают с профилактической целью антибиотики. Интенсивное антибактериальное лечение проводят у всех больных во время возникновения инфекционного заболевания. Пациентам не противопоказана рутинная иммунизация. Заместительная иммуноглобулиновая терапия противопоказана, когда у больного выявляют аутоантитела против IgA. Следует учитывать тот факт, что избирательный дефицит IgA относится к некорригируемым первичным иммунным дефектам. Лечебные мероприятия сводятся к симптоматической терапии инфекционных, аллергических и аутоиммунных заболеваний. Иммунотропные препараты назначают главным образом в связи с проявлением повышенной инфекционной заболеваемости.

Прогноз. У пациентов с селективным IgA-дефицитом прогноз зависит от наличия сопутствующего дефекта специфических антител, аллергии или аутоиммунных заболеваний. Нередко бессимптомное течение заболевания может нарушаться в связи с действием внешних поражающих факторов, например, в стрессовой ситуации, при иммуносупрессии, химиотерапии и т.д.

- Читать далее "Дефицит субклассов IgG. Диагностика и лечение дефицита иммуноглобулина G"