К этой группе заболеваний относят изолированный дефицит субклассов IgG, дефицит IgA с IgG-субклассами, делеции тяжелых цепей иммуноглобулинов, дефицит легких к-цепей.

Дефицит субклассов IgG впервые описан в 1970 г. как дефицит одного или более субклассов IgG при нормальном уровне общего IgG. У большинства пациентов уровень IgM в норме. У некоторых больных возможна ассоциация со сниженным уровнем IgA. Клиническая значимость дефицита субклассов IgG у пациентов с рецидивирующими инфекционными заболеваниями не ясна.

У человека выявляют четыре субкласса IgG: IgGl, IgG2, IgG3 и IgG4. IgGl составляет 66% от общего уровня IgG, IgG2 — 24%, IgG3 — 7%, IgG4 — 3%. Первыми в онтогенезе появляются IgGl и IgG3. Иммуноглобулины этих подклассов являются активаторами классического пути активации комплемента и направлены против белковых антигенов. IgG2 представлены антителами преимущественно к полисахаридным антигенам инкапсулированных бактерий.
Содержание IgG2 у детей достигает уровня взрослых только к 5-10 годам жизни. Через плаценту проходят все подклассы IgG, кроме IgG2.

Патогенез дефицитов субклассов IgG до конца не ясен. Большинство из них возникает благодаря нарушениям экспрессии у-генов. Частота встречаемости дефицитов субклассов IgG варьирует: IgG4 — 40%, IgG2 — 28%, IgG3 — 17%, IgGl — 14%. Изолированный дефицит IgGl встречается крайне редко.

Дефицит субклассов IgG может быть связан с дефицитом IgA и другими ПИД (например, атаксией-телеангиэктазией, синдромом Вискотта-Олдрича), а также с приобретенными иммунодефицитами (например, ВИЧ-инфекцией).

Для диагностики дефицита IgG классов у пациентов, иммунизированных поливалентной пневмококковой конъюгированной вакциной, важно измерять гуморальный ответ против как минимум 6 серотипов, содержащихся в этой вакцине. Интерпретация ответов на иммунизацию полисахаридами зависит от ряда факторов: у детей до 2 лет иммунный ответ не оценивают; пациенты в возрасте 2-5 лет отвечают на 50% или больше типов пневмококковых антигенов; дети старше 5 лет отвечают на 70% серотипов пневмококков.

Детям младшего школьного возраста рекомендуют повторить исследование специфических антител с интервалом в один год, так как показатели могут спонтанно восстановиться до нормы. У взрослых необходимо проводить наблюдение в динамике, так как возможно прогрессирование заболевания и развитие ОВИН.

Лечение. Пациентам с синдромом селективного дефицита антител необходимо проводить курс профилактической антибиотикотерапии каждые 6 мес. В случае персистирования инфекции необходима заместительная терапия иммуноглобулинами.

- Читать далее "Гипогаммаглобулинемия у детей раннего возраста. Диагностика транзиторной гипогаммаглобулинемии"