Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Клиника гипер-IgE-синдрома. Диагностика и лечение гипер-IgE-синдрома

Гипер-IgE-синдром — мультисистемное заболевание, проявляющееся с раннего возраста. От типа наследования зависят особенности клинических проявлений. Основной отличительный признак — повышенное содержание IgE в сыворотке крови, которое может достигать 40 000 МЕ/мл. Клинические проявления характеризуются рецидивирующими гнойными инфекциями мягких тканей и внутренних органов. С раннего детства возникают глубокие повторные гнойные инфекционные поражения кожи и подкожной клетчатки, протекающие как «холодные» абсцессы, т.е. без явных признаков воспаления. У 50% больных развиваются гнойные лимфадениты, гнойные отиты; наиболее опасно развитие острой пневмонии, поскольку это может привести к повреждению легких и возникновению пневмоторакса.

На рентгенограмме выявляют «легочные буллы» или пневматоцеле, зачастую множественные. Возможно появление абсцессов печени, как при хронической гранулематозной болезни (ХГБ). При бактериологическом исследовании чаще всего высевают стафилококки, реже стрептококки, пневмококки и грибы Candida albicans.

Заболевание может манифестировать начиная с первых недель жизни. Оно проявляется экземой кожи с поражением лица, разгибательных поверхностей конечностей и напоминает атопический дерматит. К 3-летнему возрасту проявления ослабевают, но могут сохраняться сухость и шелушение кожи. При осмотре больных выявляют грубые диспластические изменения лица в виде седловидной переносицы, увеличения размеров нижней челюсти, выступающих скул, «картофелеобразного» носа. Пациенты склонны к спонтанным переломам трубчатых костей.

Клинические и лабораторные проявления гипер-IgE-синдрома у пациентов с аутосомно-доминантным/спорадическим типом наследования
• Кожа: экзема, сыпь у новорожденных, «холодные» абсцессы, кожно-слизистый кандидоз.
• Легкие: рецидивирующая пневмония, пневматоцеле.
• Изменения лица: «грубое» лицо, глубоко посажанные глаза, выступающий подбородок, широкий нос.
• Зубы: нарушение роста зубов.
• Опорно-двигательный аппарат: повышенное растяжение связок, патологические переломы, сколиоз.

гипер IgE синдром

Лабораторные данные: наиболее характерны повышение уровня сывороточного IgE, эозинофилия.
Возбудителями инфекционных заболеваний чаще выступают стафилококки.

Наследование гипер-IgE синдрома по аутосомыо-рецессивному типу обусловливает появление клинических симптомов, отличающихся от приведенных классических проявлений.
В иммунограмме выявляют гипериммуноглобулинемию Е выше 2000 МЕ/мл. Исследование необходимо повторять неоднократно, так как в некоторых пробах содержание IgE может быть меньше 1000 МЕ/мл. Поскольку для данного заболевания характерна эозинофилия, следует неоднократно определять уровень эозинофилов в периферической крови. Кожные пробы с аллергенами обычно положительны.

Лечение гипер-IgE-синдрома

Этиотропная терапия не разработана. Лечение носит симптоматический характер. Необходима пожизненная профилактическая антибиотикотерапия. Прогноз для жизни сравнительно благоприятный, пациенты могут доживать до 18-20 лет.

- Читать далее "Хронический кожно-слизистый кандидоз. Генетические нарушения регуляции иммунитета"

Оглавление темы "Врожденная патология иммунной системы":
1. Синдром Неймеген. Синдром Вискотта-Олдрича
2. Клиника синдрома Вискотта-Олдрича. Лечение и прогноз синдрома Вискотта-Олдрича
3. Синдром Ди Джорджи. Гипер-IgE-синдром
4. Клиника гипер-IgE-синдрома. Диагностика и лечение гипер-IgE-синдрома
5. Хронический кожно-слизистый кандидоз. Генетические нарушения регуляции иммунитета
6. Формы генетических нарушений регуляции иммунитета. Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
7. Клиника семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Иммунодефициты с гипопигментацией
8. Синдром Чедиака-Хигаси. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
9. Клиника Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома. Диагностика и лечение Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома
10. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. Диагностика и лечение аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома