Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Дефициты комплемента. Виды дефицитов комплемента

• Комплемент участвует в распознавании, опсонизации, киллинге и элиминации микроорганизмов, иммунных комплексов и разрушенных клеток организма.
• Выделяют три основных пути активации комплемента: классический (С1-зависимый); лектиновый (зависимый от MBL); альтернативый (фактор В, D и иропердинзависимый).
• Дефицит MBL — наиболее частая форма недостаточности комплемента.
• Дефицит комплемента относится к редким формам ПИД. Клинически проявляется рецидивирующими пиогенными инфекциями и/или аутоиммунными заболеваниями.

Система комплемента насчитывает более 30 белков, большинство из которых продуцируется гепатоцитами и циркулирует в неактивных формах. Некоторые протеины, такие, как Clq, C7 и фактор D, в основном синтезируются вне печени (макрофагами, клетками почек). Активация системы комплемента происходит по классическому (С1-С9), лектиновому или альтернативному пути.

дефициты комплемента

Активированные факторы комплемента обладают важными биологическими функциями, такими, как распознавание, процессинг, презентация чужеродных молекул, регуляция приобретенного иммунитета, элиминация иммунных комплексов. Они участвуют в апоптозе, опсонизации и усилении фагоцитоза (С3b), усилении реакций нейтрализации вирусов антителами (C1, C4), опосредовании высвобождения гистамина тучными клетками (анафилатоксины С3а, С4а, С5а), в хемоаттрактантном действии (С3а, С5а), активации В-лимфоцитов при взаимодействии их с дендритными клетками (C3d).

Дефекты компонентов комплемента выявляют у 0,03% общей популяции, за исключением дефицита MBL, который определяют у 3%. Первичные дефициты комплемента в основном связаны с увеличением чувствительности к инвазивным инфекциям и с аутоиммунными патологиями. Дефицит С1-ингибитора — основного регулятора классического и лектинового пути активации комплемента — приводит к развитию ангиоотека.

У пациентов с дефицитом разных компонентов комплемента и со снижением активации СЗ часто возникают рецидивирующие пиогеиные инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями (S. pneumoniae, H. influenza, тип b), так как опсонизация и фагоцитоз служат основными механизмами защиты от этих патогенов.

Для дефицита терминальных компонентов комплемента (С5-9) характерны рецидивирующие системные инфекции, вызванные нейссериями, так как элиминация этих бактерий зависит от С5-С9 опосредованного лизиса.

- Читать далее "Наследственный ангионевротический отек. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека"

Оглавление темы "Нарушения иммуннитета первичного характера":
1. Х-сцепленная иммунодисрегуляция. Синдром IPEX
2. Врожденные дефекты фагоцитов. Тяжелые врожденные нейтропении
3. Диагностика и лечение врожденной нейтропении. Циклическая нейтропения
4. Дефицит адгезии лейкоцитов. Диагностика и лечение дефицита адгезии лейкоцитов
5. Хроническая гранулематозная болезнь. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни
6. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы нейтрофилов. Дефицит миелопероксидазы
7. Дефекты врожденного иммунитета. Клиника и диагностика IRАК4-дефицита
8. Клиника и диагностика NEMO-дефицита. Аутовоспалительные нарушения
9. Дефициты комплемента. Виды дефицитов комплемента
10. Наследственный ангионевротический отек. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека