Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Наследственный ангионевротический отек. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека

С1-ингибитор контролирует начальную фазу активации комплемента по классическому пути, прикрепляясь ковалентно к активированным Clr- и Cls-компонентам, что приводит к диссоциации связи С1 с субстратом. Дефект Cl-ингибитора вызывает развитие наследственного ангионевротического отека (НАО). Наследование по аутосомно-доминантному типу.

Клинически заболевание проявляется отеками подкожного и подслизистого слоя, невоспалительными, сопровождающимися дилатацией капилляров и венул, увеличением промежутков между эндотелиальнымим клетками. Отеки могут возникать на лице, конечностях, гениталиях, а также в респираторном и пищеварительном тракте и носят локальный характер. Как правило, отеки развиваются внезапно, нарастают в течение 1-2 сут, затем постепенно разрешаются.

При отеках верхних дыхательных путей могут возникнуть угрожающие жизни состояния, когда появляется чувство напряжения в горле, отек языка, слизистой оболочки глотки, затруднение глотания; при отеке гортани — инспираторная одышка.
Возникновение отеков пищеварительного тракта сопровождается ноющими болями, в ряде случаев — острыми абдоминальными болями.

Наследственный ангионевротический отек

Диагностика. Для диагностики используют традиционный СН50-метод, основанный на гемолизе эритроцитов барана, метод ИФА, иммунохимические тесты, генетические методы.
Манифестация генного дефекта возможна начиная с детского возраста. Триггерными факторами клинических атак наследственного ангионевротического отека могут быть экстракция зубов, тонзиллэктомия, травмы, действие холода, влияние сдавливающей одежды (джинсы, плавки и т.п.), операции, а также другие воздействия.

В настоящее время разработаны эффективные методы лечения и профилактики наследственного ангионевротического отека. Прежде всего это препараты, повышающие уровень Cl-ингибитора. С этой целью используют андрогены (даназол, станазол). При отсутствии препаратов рекомендуют антифибринолитические агенты (е-аминокапроновая кислота).

Во время атаки, а также перед планируемыми операциями можно использовать свежезамороженную плазму. Существуют лекарственные средства на основе рекомбинантного Cl-ингибитора. Следует отметить, что блокаторы H1-рецепторов гистамина и глюкокортикоиды у больных с наследственным ангионевротическим отеком неэффективны.

При лечении различных форм дефицита комплемента применяют симптоматическую терапию, при лечении инфекционных заболеваний — антибактериальную терапию и вакцинацию пневмококковой и менингококковой вакцинами. Очищенный MBL используют для заместительной терапии соответствующего дефицита.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "Нарушения иммуннитета первичного характера":
1. Х-сцепленная иммунодисрегуляция. Синдром IPEX
2. Врожденные дефекты фагоцитов. Тяжелые врожденные нейтропении
3. Диагностика и лечение врожденной нейтропении. Циклическая нейтропения
4. Дефицит адгезии лейкоцитов. Диагностика и лечение дефицита адгезии лейкоцитов
5. Хроническая гранулематозная болезнь. Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни
6. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы нейтрофилов. Дефицит миелопероксидазы
7. Дефекты врожденного иммунитета. Клиника и диагностика IRАК4-дефицита
8. Клиника и диагностика NEMO-дефицита. Аутовоспалительные нарушения
9. Дефициты комплемента. Виды дефицитов комплемента
10. Наследственный ангионевротический отек. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека