Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лечение больных с первичными иммунодефицитами. Заместительная терапия при иммунодефицитах

• Лечение ПИД должно быть направлено на восстановление иммунного дефекта и предотвращение осложнений.
• Неотъемлемой частью терапии должно быть ее раннее начало.
• Профилактика инфекций — это очень важная составная часть комплексной терапии всех форм ПИД. Эта цель может быть достигнута путем снижения воздействия инфекционных патогенов, активной тактикой назначения антимикробных препаратов, заместительной терапией иммуноглобулинами.
• У младенцев с ТКИН трансплантация гематопоэтических стволовых клеток является терапией выбора и ведет в большинстве случаев к положительным результатам.

• Заместительная терапия иммуноглобулинами лежит в основе лечения пациентов с преимущественным дефицитом антител.
• Аутоиммунные нарушения не являются редкими у больных ПИД. Их лечение нередко отличается от того, что применяют у иммунокомпетентных пациентов.
• Антибактериальная и антигрибковая профилактика обязательно используется при лечении дефектов фагоцитоза. Кроме того, G-CSF используется в терапии некоторых пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией.
• Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток имеет важное значение в лечении комбинированных иммунодефицитов, а также дефектов фагоцитов и иммунной дисрегуляции.

Достижения современной медицины позволяют в ряде случаев проводить успешное лечение ПИД в соответствии с основными принципами [Кондратенко И.В., Ковальчук Л.В. и др., 2008]:
• заместительную терапию;
• лечение и профилактику бактериальных, грибковых, вирусных, микобактериальных инфекций; лечение аутоиммунных осложнений, злокачественных новообразований;
• специальные методы терапии (например, спленэктомия при синдроме Вискотта-Олдрича);
• трансплантацию костного мозга и стволовых клеток;
• генную терапию.

первичные иммунодефициты

Важны постоянные мероприятия по контролю за состоянием здоровья больных ПИД, основанные на базисных принципах.
• Поддерживающая терапия и раннее выявление инфекций (антибактериальная, противогрибковая, муколитическая и др.).
• Для раннего выявления бронхоэктазов оценивают функцию дыхания у больных с легочной патологией и проводят компьютерную томографию не реже одного раза в 6 мес.
• Микробиологическое исследование флоры респираторного тракта.
• Поскольку диарея — частый симптом у больных с дефицитом антител, исследование копрограммы, идентификацию возбудителя (G. lamblia, Campylobacter, Yersinia) проводят не реже одного раза в 6 мес.
• Биохимический анализ крови для скрининга гепатитов и функции печени проводят на регулярной основе.
• Подсчет форменных элементов крови, особенно у пациентов с ОВИН, склонных к развитию аутоиммунных цитопений, следует проводить не реже одного раза в 6 мес.
• Иммунологический контроль по показаниям.

Один из наиболее распространенных методов лечения больных ПИД — заместительная терапия. Для заместительной терапии при ПИД в настоящее время используют следующие препараты:
• иммуноглобулины для внутривенного введения;
• ростовые факторы (ленограстим и филграстим);
• препараты интерферона гамма (ИФН-у);
• препараты на основе ИЛ-2;
• аденозиндезаминазу.

Поскольку при большинстве форм ПИД нарушено образование специфических антител, основной препарат, используемый для заместительной терапии, — иммуноглобулины для внутривенного введения, служащие обязательным компонентом лечения при следующих формах иммунодефи-цитов:
• Х-сцепленной и аутосомно-рецессивной форме агаммаглобулинемии с дефектом В-клеток;
• ОВИН;
• Х-сцепленном и аутосомно-рецессивном гипер-IgM-синдроме;
• синдроме хромосомных поломок Неймеген;
• синдроме Вискотта-Олдрича;
• атаксии-телеангиэктазии при наличии признаков нарушения антителопродукции;
• тяжелых комбинированных иммунодефицитах.

Схемы введения и дозы внутривенных иммуноглобулинов рассчитываются следующим образом: в начале лечения проводят «терапию насыщения» — 1,2-1,5 г/кг массы тела в месяц (4-5 введений внутривенного иммуноглобулина каждые 5-7 сут). Цель «терапии насыщения» — достижение нормальной возрастной концентрации сывороточного IgG. Поддерживающую терапию иммуноглобулином проводят пожизненно, независимо от состояния пациента. Стандартная доза иммуноглобулинов для поддерживающей терапии — 0,4 г/кг один раз в 3-4 нед. Цель лечения — поддержание претрансфузионного уровня сывороточного IgG не ниже 5,0 г/л.

В результате проводимого лечения у пациентов улучшаются показатели функции легких, уменьшается потребность в антибиотиках и, как следствие, сокращается число пропущенных дней учебы или работы. Нежелательные явления при проведении терапии связаны с нарушением функции почек за счет повышенного осмотического давления в проксимальных канальцах. Необходимо проводить мониторирование функции почек.

- Читать далее "Приобретенные иммунодефициты. Виды вторичных иммунодефицитов"

Оглавление темы "Вторичный иммунодефицит у человека":
1. Тесты оценки Т-клеточного звена. Тесты оценки В-клеточного звена
2. Лечение больных с первичными иммунодефицитами. Заместительная терапия при иммунодефицитах
3. Приобретенные иммунодефициты. Виды вторичных иммунодефицитов
4. Иммунологический анамнез. Клинический осмотр при вторичном иммунодефиците
5. Вирус иммунодефицита человека. Синдром приобретенного иммунодефицита
6. Пути передачи вируса ВИЧ. Прогноз при ВИЧ инфекции
7. Иммунопатогенез ВИЧ-1-инфекции. CD4 Т-клетки
8. В-клетки при ВИЧ инфекции. Цитокины при ВИЧ инфекции
9. Факторы способствующие активации ВИЧ. Патогенные механизмы ВИЧ
10. Механизмы развития СПИД. Клиническая картина ВИЧ-инфекции