В тех случаях, когда этиологический фактор не может быть установлен, анафилактическую реакцию обозначают как идиопатическую.
О первых случаях идиопатической анафилаксии было сообщено в 1978 г. [Бэкал (Васаl), Паттерсон (Patterson), Зейсс (Zeiss)], в этой работе из 21 случая анафилаксии в 11 причинный фактор установлен не был. Дальнейшие исследования в разных странах показали, что почти в 2/3 случаев возникает идиопатическая анафилаксия. В 1996 г. был описан первый фатальный случай. Показано, что для детей характерна сходная ситуация.

Классификация идиопатической анафилаксии

По частоте манифестаций:
• с частыми эпизодами (больше 6 эпизодов в год или 2 и больше эпизодов в течение двух месяцев);
• с редкими эпизодами. По форме:
• А — с ангиоотеком;
• Г — генерализованная. Варианты:
• глюкокортикоидзависимая (контролируется преднизолоном, но с каждым последующим эпизодом дозу приходится увеличивать);
• злокачественная (для контроля эпизодов требуются высокие дозы преднизолона);
• другие.

При форме А у пациентов возникают крапивница или ангиоотеки с поражением верхних дыхательных путей (например, отек гортани, глотки, языка без других симптомов системной анафилаксии).

При форме Г развиваются крапивница или ангиоотек с бронхоспазмом, гипотензиеи, синкопальными или гастроинтестинальными симптомами. У некоторых пациентов возникает гормонозависимая анафилаксия.

Клиническая картина идиопатической анафилаксии

Клиническая симптоматика у пациентов, страдающих идиопатической анафилаксией, отличается от других форм анафилаксии и может включать ангиоотеки, крапивницу, удушье, прилив крови к лицу, внезапное покраснение шеи и лица, тахикардию, тахипноэ, потерю сознания, рвоту, диарею, гипотензию, стридор, охриплость голоса или дисфагию. Также могут возникать диспное, зуд, чувство слабости, тошнота, абдоминальные боли. Крапивница обычно генерализованная с резким зудом, эритемой, уртикариями. Ангиоотек, сопровождающий крапивницу, обычно располагается на лице, веках, губах, половых органах или конечностях. Отек языка и гортани может привести к жизнеугрожающим состояниям.

Симптоматика со стороны сердца при анафилаксии варьирует и может быть тяжелой. Тахикардия обычно возникает как компенсаторный механизм при снижении давления в сосудах. Кардиоваскулярныи коллапс может развиваться изолированно без других клинических симптомов поражения кожи или респираторного тракта.

Скорость появления жизнеугрожающих симптомов варьирует у разных пациентов. У одних симптомы возникают внезапно и быстро прогрессируют — от появления первых симптомов до жизнеугрожающей гипотензии, отека гортани и/или бронхоспазма проходит меньше 10 мин. У других пациентов между первыми симптомами и развитием жизнеугрожающей анафилаксии проходит несколько часов. Во время первого эпизода идиопатической анафилаксии пациент не понимает, что с ним происходит и что при этом делать, но в дальнейшем, при повторении эпизодов, пациенты хорошо распознают продромальные симптомы и необходимость экстренного лечения. Обычно, когда симптомы нарастают медленно, риск жизнеугрожающих реакций меньше, чем в случаях быстрого прогрессирования симптоматики.

- Читать далее "Патогенез и дифференциация идиопатической анафилаксии. Анафилаксия на пищу и физические усилия"