Описана изолированная недостаточность трипсиногена, энтерокиназы, липазы и колипазы. Хотя энтерокиназа является ферментом щеточной каемки, ее дефицит приводит к недостаточности поджелудочной железы, так как панкреатические ферменты остаются в неактивной форме. Недостаточность трипсиногена или энтерокиназы проявляется задержкой развития, гипопротеинемией и отеками. Изолированная недостаточность амилазы чаще всего разрешается в возрасте 2-3 лет. Недостаточность амилазы не имеет первичного и постоянного характера.

Агенезия поджелудочной железы, синдром Йохансон-Близара (недостаточность поджелудочной железы, глухота, небольшие размеры плода, микроцефалия, срединные эктодермальные дефекты черепа, задержка психомоторного развития, гипотиреоз, карликовость, отсутствие постоянных зубов и аплазия крыльев носа), а также врожденная гипоплазия поджелудочной железы и врожденная краснуха являются редкими причинами недостаточности поджелудочной железы.

У некоторых детей с уменьшением количества внутрипеченочных желчных протоков (синдром Алажилля, изолированное уменьшение количества протоков вне связи с каким-либо синдромом) также возможна недостаточность поджелудочной железы в сочетании с поражением печени. Недостаточность поджелудочной железы описана при атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки; она может наблюдаться при наследственной или ненаследственной гиперинсулинемии с гипогликемией (прежнее название — незидиобластоз).
В последнем случае для устранения гипогликемии прибегают к субтотальной (95-100 %) панкреатэктомии.

Лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы заместительной терапией ферментными препаратами кажется на первый взгляд простым. Однако на практике полностью избавиться от стеатореи удается не всегда, хотя креаторея обычно исчезает. Причиной тому служит различная активность липазы в представленных сегодня на рынке ферментных препаратах, неправильное их дозирование, неправильное время их назначения, а также инактивация липазы желудочным соком и феномен разрушения и инактивации липазы трипсином, содержащимся в этих же препаратах.

Наиболее широко распространены препараты панкреаза, креон и ультраза; они имеют растворимую в кишечнике оболочку, которая препятствует разрушению ферментов под действием кислоты желудка.

Доза ферментных препаратов у детей зависит от количества съеденной пищи и подбирается опытным путем. Поскольку эти препараты содержат избыточное количество протеаз по сравнению с липазой, их дозу подбирают из потребности в 500-1500 МЕ/кг липазы на один прием пищи. Достаточной считается доза, которая приводит к нормализации цвета, объема, запаха кала и содержания в нем жира.

Заместительную терапию ферментными препаратами следует проводить в начале и во время приема пищи. Таблетку нужно измельчить, а порошок смешать с небольшим количеством пищи. Ферменты следует принимать и во время дополнительного приема пищи. Избыточное назначение ферментов не только не способствует улучшению всасывания, но может вызвать задержку развития и даже фиброзное поражение толстой кишки.

Если нормализовать всасывание жира не удается, следует назначить Н2-блокаторы или ингибиторы H+,К+-АТФазы для подавления секреции соляной кислоты в желудке и улучшения доставки липазы в кишечник. Растворимая в кишечнике оболочка гранул также препятствует инактивации липазы под действием соляной кислоты желудка.

Побочные эффекты заместительной терапии ферментными препаратами поджелудочной железы включают аллергические реакции, повышение уровня мочевой кислоты и увеличение риска мочекаменной болезни. Фиброзное поражение толстой кишки, включающее ее фиброз и стриктуры, развивается через 7-12 мес. после высокодозной заместительной терапии ферментными препаратами (6500-58 000 МЕ/кг на прием пищи).

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Ювенильный и семейный полипоз толстой кишки. Кауденовская болезнь - синдром Банайян-Рили-Рувалькаба
2. Синдром Пейтца-Егерса. Гемангиома и лейомиома кишечника у детей
3. Рак толстой кишки у детей. Причины
4. Лимфома и карциноид кишечника у детей. Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани
5. Эмбриология и развитие поджелудочной железы
6. Пороки и аномалии развития поджелудочной железы
7. Физиология и функции поджелудочной железы
8. Исследование функции поджелудочной железы
9. Поджелудочная железа при муковисцидозе, синдромах Швахмана-Даймонда, Пирсона
10. Агенезия поджелудочной железы - синдром Йохансон-Близара. Лечение