Понятие «амилоидоз» включает гетерогенную группу заболеваний, характеризуемых локальной или системной чрезмерной выработкой амилоидных белков-предшественников. Эти белки претерпевают аномальные конформационные изменения, после чего происходит локальное и системное отложение нерастворимых волокон с дальнейшим нарушением функции органов.
Легкие вовлекаются в процесс примерно в 50% случаев амилоидоза, хотя часто это не оказывает существенного влияния на степень тяжести заболевания.

Классификация и патофизиология амилоидоза легких

Различные формы амилоидоза можно классифицировать по белкам-предшественникам.
• AL-амилоидоз развивается при выработке легких цепей моноклональных глобулинов (обычно к- или Х-цеии).
• АА-амилоидоз развивается при выработке острофазного сывороточного амилоида А при хронических воспалительных процессах.
• ATTR-амилоидоз — аутосомно-доминантное заболевание с выработкой патологического транстиретина.
• Аb2М-амилоидоз обусловлен накоплением b2-микроглобулина у пациентов, находящихся на гемодиализе.

Несмотря на разнообразие белков-предшественников, образуемые нерастворимые белки, которые откладываются в виде амилоида, структурно одинаковы при всех формах заболевания и представляют b-складчатую структуру, состоящую из сывороточного амилоида Р (SAP) и гликоза-миногликанов (GAG). Эта конфигурация устойчива к протеолизу и чрезвычайно стабильна в ущерб пораженным органам.

В то время как все формы амилоидоза могут носить системный характер, уникальность AL-амилоидоза в том, что у процесса или локальный (ограничен одним органом), или системный характер.

Для локальной формы заболевания характерно местное клональное размножение В-лимфоцитов или плазматических клеток. Эти клетки секретируют легкие цепи Ig, которые не поступают в общий кровоток, а откладываются в органе-мишени в виде амилоида.

Системная форма заболевания развивается при выработке моноклональных легких цепей в плазматических клетках костного мозга, которые поступают в общий кровоток. Причины размножения плазматических клеток могут быть различными, начиная от дискразии низкодифференцированных плазматических клеток (первичный системный амилоидоз) до злокачественных заболеваний (амилоидоз при миеломе).

- Читать "Клиника амилоидоза легких. Проявления"

1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
8. Амилоидоз легких: причины, классификация
9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение