Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Пороки и аномалии развития поджелудочной железы

Полная и частичная агенезия поджелудочной железы встречается редко. Полная агенезия сопровождается тяжелым сахарным диабетом новорожденных и гибелью ребенка в раннем детстве. Частичная, или дорсальная, агенезия поджелудочной железы может быть бессимптомной, но в ряде случаев сопровождается сахарным диабетом, врожденными пороками сердца, полиспленией, рецидивирующим панкреатитом и мальабсорбцией.

Кольцевидная поджелудочная железа — результат незавершенного поворота левого (вентрального) зачатка железы. Обычно в период новорожденности возникает клиническая картина полной или частичной кишечной непроходимости. Нередко в анамнезе у матерей присутствует многоводие. У некоторых детей развиваются хроническая рвота, панкреатит или желчная колика.

Оптимальным методом лечения в данном случае служит дуоденоеюностомия. Разделение кольцевидной железы не производят, поскольку это состояние нередко сочетается с перепонкой или стенозом двенадцатиперстной кишки. Кольцевидная поджелудочная железа также может сочетаться с синдромом Дауна, атрезией кишки и заднего прохода, панкреатитом и незавершенным поворотом кишечника.

Эктопические фрагменты поджелудочной железы в желудке или тонкой кишке обнаруживаются у 3 % населения. В большинстве случаев (70 %) фрагменты обнаруживают в верхнем отделе ЖКТ. Диагностика основана на данных рентгенографии с барием: эктопические фрагменты характеризуется типичным пупковидным вдавлением в желудке или тонкой кишке, однако клиническое значение такой находки невелико.

пороки развития поджелудочной железы

При эндоскопическом исследовании удается обнаружить желтые узлы неправильной формы диаметром 2-4 мм. Иногда фрагменты поджелудочной железы могут стать причиной инвагинации, вызвать кровотечение или кишечную непроходимость.

Раздвоенная поджелудочная железа представляет собой самый распространенный порок ее развития, который встречается у 5-15 % населения. Нарушение слияние вентрального и дорсального зачатка железы приводит к тому, что головка, тело и хвост соединяются не главным (вирсунговым) протоком, а дополнительными санториниевыми протоками. Такой порок развития может сопровождаться рецидивирующим панкреатитом из-за ограниченного оттока секрета.

Оптимальный метод лечения рецидивирующего панкреатита сводится к установке эндопротеза в ходе эндоскопического вмешательства. Если проведенная процедура оказывается эффективной и рецидив панкреатита более не развивается, показана сфинктеротомия.

Кисты общего желчного протока представляют собой расширения, которые в большинстве случаев сопровождаются характерными симптомами — желтухой, болью, лихорадкой, а иногда и панкреатитом. Диагноз обычно легко установить на основании УЗИ, КТ или сцинтиграфии желчных путей. Холедохоцеле — киста общего желчного протока в просвете двенадцатиперстной кишки — также может проявляться панкреатитом.
Диагноз весьма затруднителен и основан на данных эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии.

Некоторые редкие состояния (например, синдромы Ивемарка и Йохансон-Близара), помимо других проявлений, включают дисгенезию или дисфункцию поджелудочной железы, а иногда — пороки развития печени и почек. Отсутствие островковых клеток или агенезия поджелудочной железы вызывают тяжелый сахарный диабет в периоде новорожденности.

- Читать "Физиология и функции поджелудочной железы"

Оглавление темы "Заболевания кишечника и поджелудочной железы у детей":
  1. Ювенильный и семейный полипоз толстой кишки. Кауденовская болезнь - синдром Банайян-Рили-Рувалькаба
  2. Синдром Пейтца-Егерса. Гемангиома и лейомиома кишечника у детей
  3. Рак толстой кишки у детей. Причины
  4. Лимфома и карциноид кишечника у детей. Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани
  5. Эмбриология и развитие поджелудочной железы
  6. Пороки и аномалии развития поджелудочной железы
  7. Физиология и функции поджелудочной железы
  8. Исследование функции поджелудочной железы
  9. Поджелудочная железа при муковисцидозе, синдромах Швахмана-Даймонда, Пирсона
  10. Агенезия поджелудочной железы - синдром Йохансон-Близара. Лечение