IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение

Физиология:

Популярные разделы сайта:

IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение

Примерно у 10 % детей с макрогематурией имеет место острая или хроническая форма гломерулонефрита как проявление системного заболевания. В одних случаях при макрогематурии, придающей моче цвет чая или кофе, боль отсутствует, в других — больные жалуются на неопределенную боль в пояснице или животе.

Макрогематурия, связанна с гломерулонефритом различной формы (например, IgA-нефропатией), часто появляется через 1-2 дня после начала вирусной инфекции верхних дыхательных путей и через 5 дней обычно исчезает. Латентный период между началом стрептококкового фарингита или инфекционного поражения кожи (импетиго) и развитием острого гломерулонефрита продолжается гораздо дольше — 7-21 день. Макрогематурия в этих случаях может сохраняться в течение 4-6 нед.

Она наблюдается также у детей с нарушением целости базальной мембраны клубочков, например, при наследственном нефрите (синдром Альпорта) и болезни тонкой базальной мембраны. Однако при этих состояниях может иметь место и микрогематурия и/или протеинурия без макрогематурии.

IgA-нефропатия — наиболее частая форма хронического поражения почечных клубочков. Для нее характерны отложения IgA в мезангии клубочков в отсутствие системных заболеваний, таких как СКВ или геморрагический васкулит. Значительные отложения IgA в мезангиальной ткани наблюдаются также при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, синдроме Рейтера и циррозе печени.

При световой микроскопии находят фокально-сегментарную пролиферацию мезангиальных клеток и расширение мезангиального матрикса в клубочках. В некоторых случаях обнаруживается генерализованная пролиферация мезангия с образованием полулуний и рубцеванием. В мезангии откладывается преимущественно IgA, меньше IgG, IgM, компонент комплемента С3 и пропердин. При электронной микроскопии в большинстве случаев выявляются плотные отложения в мезангии; аналогичные отложения могут локализоваться в субэндотелиальном и субэпителиальном слоях клубочковой базальной мембраны.

Хотя патогенез IgA-нефропатии остается неизвестным, она представляет собой болезнь иммунных комплексов, связанную, по-видимому, с нарушением продукции IgA. Семейные случаи свидетельствуют о роли генетических факторов. В семьях, многие члены которых страдают IgA-нефропатией, обнаружено ее сцепление с участком хромосомы 6q22-23.

Клинические проявления и лабораторные исследования болезни Берже у детей

У большинства детей с IgA-нефропатией в США и Европе наблюдается макрогематурия, тогда как в Японии чаще обнаруживается микрогематурия и/или протеинурия. IgA-нефропатия может проявляться также острым нефритическим синдромом, нефротическим синдромом или их сочетанием. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек. Макрогематурии нередко сопутствуют инфекции верхних дыхательных путей или ЖКТ и боли в пояснице. При бессимптомной микрогематурии протеинурия часто не достигает 1000 мг/сут.

Артериальная гипертония, характерная для больных с нефритическим или нефротическим синдромом, редко настолько высока, что приходится принимать неотложные меры. Нормальный уровень компонента комплемента С3 в сыворотке крови при IgA-нефропатии отличают это состояние от постстрептококкового гломерулонефрита. Содержание IgA в сыворотке не имеет диагностического значения, поскольку оно повышено лишь у 15 % больных.

Прогноз и лечение болезни Берже у детей

Хотя в большинстве случаев IgA-нефропатия не приводит к значительному нарушению функции почек, все же у 20-30 % больных спустя 15-20 лет развивается почечная недостаточность. Поэтому необходимо тщательно наблюдать за такими больными. На неблагоприятный прогноз указывают постоянная артериальная гипертония, снижение почечной функции и выраженная или длительная протеинурия. Прогноз ухудшают гистологические признаки диффузной мезангиальной пролиферации, многочисленные полулуния в клубочках, гломерулосклероз и тубулоинтерстициальные воспаления и фиброз.

Лечение сводится главным образом к контролю АД. Исследования среди взрослых с IgA-нефропатией показывают, что рыбий жир, содержащий противовоспалительные ю-3-жирные кислоты, замедляет прогрессирование почечной патологии. В некоторых случаях помогает иммуносупрессивная терапия кортикостероидами или более активное лечение с использованием многих лекарственных средств.

Эффективность ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II в отношении снижения протеинурии и замедления развития почечной недостаточности остается недоказанной. Профилактическое назначение антибиотиков и тонзиллэктомия могут уменьшать частоту эпизодов макрогематурии, но неизвестно, замедляет ли это развитие почечной недостаточности. С успехом проводили трансплантацию почки, хотя при этом возможен рецидив заболевания, отторжение трансплантата наблюдалось у 15-30 % больных.

- Читать "Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Нефриты у детей":