Болезнь тонкой базальной мембраны диагностируют по наличию постоянной микрогематурии и изолированного истончения базальной мембраны клубочков, определяемого с помощью электронной микроскопии биоптатов почек. Если у многих членов семьи имеется изолированная гематурия без нарушения функции почек, говорят о доброкачественной семейной гематурии.

Болезнь тонкой базальной мембраны может быть спорадической или передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак. При доброкачественной семейной гематурии находят мутацию генов COL4A3 и COL4A4. Однако наблюдаются и семьи с изолированной болезнью тонкой мембраны, в которых не удавалось обнаружить мутацию генов коллагена IV типа.

Микрогематурия обычно постоянная, часто впервые отмечается еще в детстве. Однако она может быть и в зрелом возрасте или возникать периодически. Возможны и эпизоды макрогематурии, особенно после заболеваний верхних дыхательных путей. Лечения не существует. Почечная недостаточность, артериальная гипертония, протеинурия и внепочечные проявления наблюдаются редко и свидетельствуют о наличии синдрома Альпорта. Истончение базальной мембраны клубочков может иметь место также при IgA-нефропатии.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Острый постстрептококковый гломерулонефрит — классический пример острого нефритического синдрома, характеризуется внезапным появлением макрогематурии, отеками, артериальной гипертонией и почечной недостаточностью. Острый постстрептококковый нефрит — одна из наиболее частых клубочковых причин макрогематурии у детей, уступающая лишь IgA-нефропатии.

Острый нефрит развивается после инфекционных заболеваний глотки или кожи, вызванных особыми «нефритогенными» штаммами b-гемолитического стрептококка группы А. Факторы, определяющие «нефритогенность» лишь некоторых штаммов стрептококка, остаются неизвестными. Нефрит развивается обычно после стрептококкового фарингита зимой или после кожной инфекции или пиодермии в теплое время года.

Описаны эпидемии нефрита, связанные с инфекционным поражением глотки (серотип 12) и кожи (серотип 49), но чаще всего наблюдаются спорадические случаи.

Патоморфология постстрептококкового гломерулонефрита. Как и при большинстве других форм острого гломерулонефрита, почки симметрично увеличены. При световой микроскопии все клубочки выглядят увеличенными и содержащими мало крови; обнаруживается диффузная пролиферация мезангиальных клеток с расширением матрикса. На раннем этапе заболевания в клубочках часто присутствуют нейтрофилы. В тяглых случаях находят полулуния и воспалительные изменения интерстициальной ткани.

Для постстрептококкового гломерулонефрита эти признаки неспецифичны. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются комковатые отложения иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочков и в мезангии. Электронная микроскопия обнаруживает плотные отложения, или глыбки, на эпителиальной стороне базальной мембраны.

Патогенез постстрептококкового гломерулонефрита. Хотя морфологические данные и снижение уровня комплемента (С3) в сыворотке крови указывают на роль иммунных комплексов, механизм, посредством которого «нефритогенные» стрептококки индуцируют образование этих комплексов, остается неизвестным. Несмотря на клиническое и гистологическое сходство с острой сывороточной болезнью у кроликов, при постстрептококковом гломерулонефрите иммунные комплексы в крови обнаруживаются далеко не всегда.
Полагают, что активация комплемента в этом случае происходит не по классическому, а по альтернативному пути.

- Читать "Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз"

1. Патоморфология гломерулонефрита у детей. Морфология поражения клубочков
2. Гематурия у детей. Причины
3. IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение
4. Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение
5. Болезнь тонкой базальной мембраны у детей. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
6. Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз
7. Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
8. Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
9. Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
10. Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение