Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение

У пациентов с муковисцидозом желчь более густая, чем у здоровых, как и другие слизистые секреты. Желчные пробки в желчных протоках мелкого и среднего размера приводят к образованию участков микроцирроза. Это обнаруживают на вскрытии и протекает бессимптомно.

Заболевание печени при муковисцидозе — хорошо изученный признак муковисцидоза. Тяжелое декомпенсированное заболевание развивается в детском и подростковом возрасте. Парадоксально, но у пациентов с муковисцидозом с возрастом снижается распространенность заболевания печени.

Частота случаев биохимической патологии и нарушения структуры печени составляет приблизительно 50%. С другой стороны, печеночная недостаточность развивается только в 5% случаев. Выделяют 3 стадии заболевания печени при муковисцидозе:
• биохимическую стадию — характеризуется изменением концентрации печеночных ферментов;
• структурную стадию — на КТ определяют жировую инфильтрацию и неправильную структуру печени, включая ее неровный край;
• декомпенсированную печеночную недостаточность, характеризуемую портальной гипертензией, гипоальбуминемией, асцитом и нарушением свертываемости крови.

Диагностика заболеваний печени при муковисцидозе

У всех пациентов с муковисцидозом следует проводить печеночные функциональные тесты как минимум 1 раз в год во время ежегодного осмотра. У пациентов с нарушением функциональных печеночных тестов опытный рентгенолог должен выполнить ультразвуковое исследование печени. Возрастает роль МРТ в идентификации анатомии и осложнений заболевания печени, включая портальную гипертензию.

При клинических и рентгенологических проявлениях осложненного заболевания печени следует выполнить неинвазивное измерение давления в портальной вене и эндоскопическое исследование, чтобы диагностировать и лечить варикозное расширение вен пищевода.

Лечение заболеваний печени при муковисцидозе

Урсодезоксихолевая кислота — гидрофильная соль желчной кислоты, единственное доступное медикаментозное лечение. Считают, что она улучшает «текучесть» солей желчных кислот. Отмечают также, что она оказывает протективный эффект как на эпителиоциты желчных протоков, так и на гепатоциты.

Эффект препарата не подтверждают в рандомизированном контролируемом испытании, но установлен в клиническом наблюдении, и в одном открытом маркированном исследовании отмечают улучшение биохимических показателей печени. Маловероятно, что урсодезоксихолевая кислота устраняет повреждение печени.

Трансплантацию печени в случае запущенного необратимого заболевания рекомендуют при одном или нескольких следующих условиях:
• портальная гипертензия с варикозно расширенными венами пищевода;
• асцит;
• биохимические патологические признаки тяжелой печеночной недостаточности, например гипоальбуминемия и нарушение свертываемости крови;
• печеночная энцефалопатия.

Выживаемость при трансплантации печени достигает 1 год в 82% случаев и 10 лет в 60% случаев. Тщательно оценивают состояние и микробиологию легких у реципиентов печеночного трансплантата. Противопоказания для трансплантации печени:
• тяжелая дыхательная недостаточность с нарушением газообмена;
• легочная инфекция, вызванная эпидемическими штаммами, геномоваром III Burkholderia cepacia (также называют cenocepacia);
• психологическое состояние, влияющее на соблюдение пожизненного лечения цитотоксическими препаратами, чтобы предупредить реакцию отторжения трансплантата, и пожизненного наблюдения в специализированной клинике.

Парадоксально, функции легких часто улучшаются после трансплантации печени. Возможные причины:
• уменьшение внутрилегочного шунтирования;
• возможные противовоспалительные свойства цитотоксических препаратов;
• улучшение состояния питания и увеличение индекса массы тела после трансплантации печени.

- Читать "Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение"

Оглавление темы "Осложнения муковисцидоза":