Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение

У пациентов с муковисцидозом желчь более густая, чем у здоровых, как и другие слизистые секреты. Желчные пробки в желчных протоках мелкого и среднего размера приводят к образованию участков микроцирроза. Это обнаруживают на вскрытии и протекает бессимптомно.

Заболевание печени при муковисцидозе — хорошо изученный признак муковисцидоза. Тяжелое декомпенсированное заболевание развивается в детском и подростковом возрасте. Парадоксально, но у пациентов с муковисцидозом с возрастом снижается распространенность заболевания печени.

Частота случаев биохимической патологии и нарушения структуры печени составляет приблизительно 50%. С другой стороны, печеночная недостаточность развивается только в 5% случаев. Выделяют 3 стадии заболевания печени при муковисцидозе:
• биохимическую стадию — характеризуется изменением концентрации печеночных ферментов;
• структурную стадию — на КТ определяют жировую инфильтрацию и неправильную структуру печени, включая ее неровный край;
• декомпенсированную печеночную недостаточность, характеризуемую портальной гипертензией, гипоальбуминемией, асцитом и нарушением свертываемости крови.

Диагностика заболеваний печени при муковисцидозе

У всех пациентов с муковисцидозом следует проводить печеночные функциональные тесты как минимум 1 раз в год во время ежегодного осмотра. У пациентов с нарушением функциональных печеночных тестов опытный рентгенолог должен выполнить ультразвуковое исследование печени. Возрастает роль МРТ в идентификации анатомии и осложнений заболевания печени, включая портальную гипертензию.

При клинических и рентгенологических проявлениях осложненного заболевания печени следует выполнить неинвазивное измерение давления в портальной вене и эндоскопическое исследование, чтобы диагностировать и лечить варикозное расширение вен пищевода.

печень при муковисцидозе

Лечение заболеваний печени при муковисцидозе

Урсодезоксихолевая кислота — гидрофильная соль желчной кислоты, единственное доступное медикаментозное лечение. Считают, что она улучшает «текучесть» солей желчных кислот. Отмечают также, что она оказывает протективный эффект как на эпителиоциты желчных протоков, так и на гепатоциты.

Эффект препарата не подтверждают в рандомизированном контролируемом испытании, но установлен в клиническом наблюдении, и в одном открытом маркированном исследовании отмечают улучшение биохимических показателей печени. Маловероятно, что урсодезоксихолевая кислота устраняет повреждение печени.

Трансплантацию печени в случае запущенного необратимого заболевания рекомендуют при одном или нескольких следующих условиях:
• портальная гипертензия с варикозно расширенными венами пищевода;
• асцит;
• биохимические патологические признаки тяжелой печеночной недостаточности, например гипоальбуминемия и нарушение свертываемости крови;
• печеночная энцефалопатия.

Выживаемость при трансплантации печени достигает 1 год в 82% случаев и 10 лет в 60% случаев. Тщательно оценивают состояние и микробиологию легких у реципиентов печеночного трансплантата. Противопоказания для трансплантации печени:
• тяжелая дыхательная недостаточность с нарушением газообмена;
• легочная инфекция, вызванная эпидемическими штаммами, геномоваром III Burkholderia cepacia (также называют cenocepacia);
• психологическое состояние, влияющее на соблюдение пожизненного лечения цитотоксическими препаратами, чтобы предупредить реакцию отторжения трансплантата, и пожизненного наблюдения в специализированной клинике.

Парадоксально, функции легких часто улучшаются после трансплантации печени. Возможные причины:
• уменьшение внутрилегочного шунтирования;
• возможные противовоспалительные свойства цитотоксических препаратов;
• улучшение состояния питания и увеличение индекса массы тела после трансплантации печени.

- Читать "Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение"

Оглавление темы "Осложнения муковисцидоза":
  1. Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет. Причины, диагностика
  2. Лечение диабета при муковисцидозе. Принципы
  3. Кишечная непроходимость при муковисцидозе. Диагностика
  4. Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение
  5. Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение
  6. Болезни верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Диагностика, лечение
  7. Репродуктивная система при муковисцидозе. Течение беременности
  8. Тромбоэмболия легочной артерии. Частота, причины
  9. Тромбофилия. Причины, диагностика
  10. Диагностика ТЭЛА. D-димер