Облитерирующий бронхиолит — клиническое проявление хронической дисфункции трасплантата, когда у реципиентов развивается облитерация мелких и средних дыхательных путей, содержащих соединительную ткань.

Облитерирующий бронхиолит — гистологический диагноз, который ставят с помощью биопсии легких. Однако фрагментарное распределение пораженных участков объясняет низкую чувствительность биопсии (15-28%). Именно поэтому используют такой клинический термин, как синдром облитерирующего бронхиолита, для которого характерно ограничение воздушного потока, уменьшение ОФВ1, уменьшение максимальной объемной скорости выдоха на уровне выдоха 25-75% ФЖЕЛ от должного уровня. Степень тяжести заболевания (от 0 до 3) зависит от уровня снижения ОФВ1.

Предполагали, что снижение функции легких необратимо (присутствует более 3 нед). Для этого требуется исключить другие болезни, которые могут влиять на работу трансплантата (например, инфекционные заболевания или реакцию острого отторжения трансплантата).

Клиническая картина и течение синдрома облитерирующего бронхиолита очень разнообразны. Начальные симптомы могут быть неспецифическими или вообще отсутствуют. По мере развития заболевания у пациента возникают выраженная одышка, кашель, хрипы в легких, частые респираторные заболевания.

В среднем от трансплантации легких до постановки диагноза проходит 16-20 мес, но это время может колебаться в широких пределах. Заболевание носит прогрессирующий характер с неблагоприятным долговременным прогнозом, 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Синдром облитерирующего бронхиолита может протекать в 3 различных вариантах:
• внезапное возникновение симптомов с быстрым снижением функции легких;
• медленное начало и постепенное прогрессирование;
• первоначальное быстрое снижение функции легких с последующим периодом стабилизации.

Синдром облитерирующего бронхиолита влияет на качество жизни пациентов. Они становятся менее энергичными, возникают более выраженные симптомы депрессии и снижаются функциональные возможности по сравнению с пациентами, у которых этот синдром не развился. Прогноз более неблагоприятный при внезапном начале заболевания у женщин, пересадке одного легкого и диагнозе идиопатического фиброза легких до трансплантации.

Лечение облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких

Большинство методов лечения синдрома облитерирующего бронхиолита имеют неутешительные результаты, и заболевание остается основным препятствием для долговременной выживаемости после трансплантации легких. Похоже, что большинство методов лечения оказывают противовоспалительное, а не антифиброзное действие, поэтому нужно особо подчеркнуть значение ранней диагностики и профилактики синдрома облитерирующего бронхиолита.

Увеличение иммуносупрессии с помощью антилимфоцитарных антител, циклофосфамида, метотрексата и тотальное облучение лимфоидной ткани оказывают только умеренный эффект. Эти методы лечения могут замедлить развитие заболевания, но шанс обратного развития минимальный.

Замена циклоспорина на такролимус может оказывать некоторое положительное действие. Однако существует мнение, что это действие может быть неспецифическим.

Похоже, что азитромицин частично уменьшает обструкцию дыхательных путей, которую отмечают у некоторых пациентов с подтвержденным синдром облитерирующего бронхиолита. В настоящее время нет плацебоконтролируемых рандомизированных исследований, посвященных этому вопросу, но их ожидают.

Гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь относят к этиологическим факторам развития синдрома облитерирующего бронхиолита, и своевременное вмешательство с ранней фундопликацией желудка может иметь некоторое защитное действие.

Повторная трансплантация легких — вопрос спорный. Исходы сравнимы с таковыми после первичной трансплантации легких у тщательно отобранных пациентов, и частота повторного развития синдрома облитерирующего бронхиолита не увеличивается. В большинстве центров каждый случай рассматривают индивидуально, но в связи с недостатком подходящих доноров повторную операцию выполняют в исключительных случаях.

- Читать "Наблюдение за кандидатами на трансплантацию легких. Лечение, помощь"

1. Осложнения трансплантации легких. Первичная дисфункция трансплантата
2. Возбудители инфекций после трансплантации легких. Бактерии, вирусы, грибы
3. Заболевания почек, остеопороз после трансплантации легких
4. Новообразования, желудочно-кишечные, неврологические осложнения после трансплантации легких
5. Реакция острого отторжения трансплантата легких. Диагностика, лечение
6. Синдром облитерирующего бронхиолита после трансплантации легких. Диагностика, лечение
7. Наблюдение за кандидатами на трансплантацию легких. Лечение, помощь
8. Наблюдение за реципиентами после трансплантации легких. Иммуносупрессия
9. Рвота, судороги после трансплантации легких. Причина, лечение
10. Инфекции у пациентов с пересаженными легкими. Лечение