Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причины и механизмы развития буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид встречается преимущественно у пожилых людей и имеет различные клинические проявления. Может поражаться только кожа, как локально, так и диффузно, или кожа и слизистые оболочки. Кожные поражения представляют собой напряженные буллы, заполненные прозрачным содержимым, на фоне неизмененной либо гиперемированной кожи.

Буллы обычно имеют размер « 2 см в диаметре, но иногда могут достигать 4-8 см. Буллы не разрываются так легко, как при вульгарной пузырчатке, и, если не присоединяется вторичная инфекция, заживают без образования рубца. Обычно поражаются внутренние поверхности бедер, сгибательные поверхности предплечий, подмышечные впадины, область паха и нижняя часть живота. Локализация булл в полости рта наблюдается в 10-15% случаев (как правило, вслед за поражением кожи). У некоторых пациентов могут образовываться уртикарные бляшки, характеризующиеся очень сильным зудом.

Морфология. Буллезный пемфигоид отличается от вульгарной пузырчатки наличием субэпидермальных неакантолитических пузырей. Начальные изменения:
(1) поверхностная, а иногда и глубокая периваскуляр-ная инфильтрация лимфоцитами, единичными нейтрофилами и различным количеством эозинофилов;
(2) поверхностный отек дермы;
(3) вакуолизация базального слоя.

Эозинофилы, подвергшиеся дегрануляции, обычно располагаются сразу под базальным слоем эпидермиса. Вакуолизированные клетки базального слоя иногда дают начало образованию пузырей, содержащих жидкостный компонент.

Патогенез. Для буллезного пемфигоида характерны линейное расположение депозитов Ig и белков системы комплемента в области базальной мембраны. Реактивность также наблюдается в области гемидесмосом (белковых структур, которые связывают клетки базального слоя с базальной мембраной), где локализуется большинство антигенов буллезного пемфигоида — белки В PAG.

Известно два вида этих белков, распознаваемых аутоантителами: BPAG1 (плакин с молекулярной массой 230 кДа) и BPAG2 (коллаген типа XVIII с молекулярной массой 180 кДа). И BPAG1, и BPAG2 являются компонентами гемидесмосом, которые связывают клетки базального слоя в дермоэпидермальном соединении.

Доказано, что причиной появления пузырей служат только антитела к BPAG2. Результат образования аутоантител к этим компонентам гемидесмосом — линейное расположение депозитов IgG вдоль базальной мембраны и фиксация компонентов системы комплемента с последующим повреждением ткани рекрутированными нейтрофилами и эозинофилами.

Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид:
(А) Вследствие вакуолизации клеток базального слоя формируются напряженные субэпидермальные пузыри,
которые с трудом разрываются из-за толстой покрышки (во всю толщину эпидермиса).
Изъязвление происходит после разрыва пузырей, т.к. они имеют субэпидермальное расположение.
(Б) При гистологическом исследовании виден неразорванный пузырь с эозинофилами,
лимфоцитами и единичными нейтрофилами, наличие которых может быть непосредственно связано с разрушением базального слоя и субэпидермальным расслоением.
Буллезный пемфигоид
(А) Линейное распределение компонентов системы комплемента вдоль дермоэпидермального соединения при буллезном пемфигоиде.
(Б) Антиген буллезного пемфигоида локализуется в самой нижней части цитоплазмы клеток базального слоя,
связываясь с гемидесмосомами (HD) и приводя к образованию пузырей с вовлечением светлой пластинки (LL) базальной мембраны.
AF — анкерные фибриллы; LD — темная пластинка.

- Читать "Причины и механизмы развития герпетиформного дерматита"

Оглавление темы "Патогенез болезней кожи":
  1. Причины и механизмы развития мультиформной эритемы
  2. Причины и механизмы развития псориаза
  3. Причины и механизмы развития себорейного дерматита
  4. Причины и механизмы развития плоского лишая
  5. Причины и механизмы развития пузырчатки (акантолитического пемфигоида)
  6. Причины и механизмы развития буллезного пемфигоида
  7. Причины и механизмы развития герпетиформного дерматита
  8. Причины и механизмы развития буллезного эпидермолиза
  9. Причины и механизмы развития порфирии
  10. Причины и механизмы развития угревой сыпи

Популярное среди пользователей:

Если остались вопросы - смело задавайте: